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年轻男性,反复晕厥——肺动脉肉瘤一例

作者:汪奇 等 日期:2024-06-08 浏览量:41

第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(109)

汪奇,何攀

中国人民解放军总医院第六医学中心心血管病医学部 冠心病科

目的:探讨肺动脉肉瘤(PAS)的流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断,以提高对PAS的认识。

方法:通过回顾性分析1例 PAS的诊治资料和复习文献。

结果:患者,男性,27岁,因活动后气短半月、发作性晕厥12小时20144

2 日入院。既往体健,有吸烟和饮酒史。查体:心率115/分,律齐,心音低钝,S2分裂,胸骨右缘第二肋间可闻及收缩期喷射性杂音。检验:D-Dimer0.5ug/ml;肝肾功能、心肌酶、血糖均正常;心电图:窦性心动过速、SI QIIITIII征;CT肺动脉造影(CTPA)提示:主肺动脉、左右肺动脉主干栓塞;超声心动图:1.主肺动脉及左、右肺动脉栓塞可能;2.右心扩大,肺动脉高压(中-重度)。考虑诊断:急性肺栓塞(PTE)。予以静脉溶栓、抗凝等治疗,症状未改善。行导管肺动脉造影检查:肺动脉瓣上方可见巨大充盈缺损,抽吸见红色果冻状物质,未见血栓,(送病理,未发现肿瘤细胞)。术后完善心血管MRI平扫+增强:前纵膈-肺动脉交通性肿块,综合考虑病灶来自肺动脉壁(血管肉瘤可能?)。PET-CT:肺血管肿瘤伴纵膈侵犯可能?肺动脉血栓、肺部感染、胸腔积液。412日后完善CT引导纵膈肿瘤穿刺活检术+免疫组化染色:增生的纤维组织间见成片肿瘤组织,瘤细胞呈梭形、短梭形,杂以少许淋巴细胞,部分呈粘液样背景;免疫组化染色显示:CD34(血管+)CD68(+)Ki-67(+1-15%)LCA(淋巴细胞+)S-100(-)SMA(+)CK(-);最后确诊为低度恶性纤维粘液样肉瘤。多学科会诊后建议放射治疗,患者接受放射治疗。15个月随访结果:一般情况好,可正常生活,未再发作晕厥。

结论: PAS是一种罕见起源于肺动脉内皮细胞的原发性恶性肿瘤。其患病率仅为 0.001%-0.03%,发病机制尚不明确。其临床表现与PTE相类似,常被误诊为PTE。心脏血管MRIPET-CT有助于二者鉴别,最终确诊需病理活检。PAS恶性度高,易复发和转移,预后取决于早发现、早诊断、早治疗。