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过度限制蛋白质会引起必需氨基酸缺乏(之二)

作者:稿件来源 杨艳玲遗传与健康教室 日期:2021-09-27 浏览量:76

 大家觉得奇怪,橙橙家长很努力,严格控制饮食,小小的橙橙没少吃特殊奶粉,为什么出现了这么严重的皮疹?橙橙一家愁云满布,看过几个医院皮肤科,主要怀疑食物过敏,可吃了抗过敏药,也抹了不少药,还是没效。

 细心的儿科大夫发现橙橙血液白蛋白降低,贫血很明显,蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、缬氨酸明显下降,考虑橙橙的皮疹原因是严重的低蛋白营养不良、必需氨基酸缺乏,因为长达一个多月的时间几乎没有吃普通奶和食品,“特殊奶粉”吃的太多了。营养师建议立即加喂普通奶粉,特殊奶粉减量,加上生物素等维生素,橙橙的皮肤才慢慢好起来,红疙瘩逐渐减少,破溃的地方结痂脱皮,手脚消肿,小家伙又能吃能喝了,跟没病的时候一样爱笑,爱耍宝。

 橙橙遭受了严重皮疹这样的罪,什么原因呢?既然甲基丙二酸血症专用特殊奶粉是用于治疗甲基丙二酸血症的配方,是不是吃的越多越好呢?饮食治疗中有怎样的奥秘?下面咱们一起来普及一下相关知识。

 甲基丙二酸血症专用奶粉是个啥?

 这是一款专门为甲基丙二酸血症单纯型研发的治疗配方,不含异亮氨酸、缬氨酸、蛋氨酸、苏氨酸,目的是通过限制这些氨基酸的供应,减少代谢毒物甲基丙二酸的产生,起到治疗作用。特殊奶粉本身无毒,但“吃多了”会适加重病情。橙宝就是因为只喝特殊奶粉,过度限制天然蛋白质,造成了严重的必需氨基酸缺乏和低蛋白血症,出现营养不良、皮疹、水肿,补充普通配方奶粉后,橙橙获得了足够的必需氨基酸,皮肤好转,重新焕发活力!

 类似橙宝这样矫枉过正的故事不在少数,很多遗传代谢病患者饮食治疗的错误还在重演,“好意”在不知不觉中伤害孩子的身心健康。今天,我们就来一起学习必需氨基酸。