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过度限制蛋白质会引起必需氨基酸缺乏(之三)

作者:稿件来源 杨艳玲遗传与健康教室 日期:2021-10-20 浏览量:96

必需氨基酸是哪些?

蛋白质、脂类、糖类是三大主要宏量营养素,蛋白质是构成人体组织器官的重要成分,是生命活动的物质基础。氨基酸是组成蛋白质的基本单位,分为必需氨基酸和非必需氨基酸两大类。必需氨基酸是合成蛋白质所必需的,人体不能自身合成或者合成速度不能满足正常需要,必须由外界食物供应。人体所需的9种必需氨基酸为亮氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、组氨酸。而甲基丙二酸血症专用配方中没有蛋氨酸,还限制苏氨酸、缬氨酸,因此,过量食用特殊奶粉的话会造成蛋氨酸等必需氨基酸缺乏。

必需氨基酸有哪些威力?

1. 合成蛋白质:氨基酸是蛋白合成的原料,维持细胞、组织的生长、更新、修补、运输、代谢调节。

2. 提供能量,满足生长发育需求:当碳水化合物和脂肪供给不足时,氨基酸被降解,释放能量,供机体生长需要。

3. 免疫调节和抗感染:是构成人体免疫系统的基本材料,色氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸等是生成抗体所必需的原材料。

4. 促进大脑和智力发育:蛋白质组成大脑的重要物质,在神经递质的合成、代谢等方面起着重要作用。

5. 参与表皮角蛋白组成,促进骨骼成长:异亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸等参与表皮角蛋白组成,维持皮肤正常功能。骨基质主要由氨基酸构成,氨基酸与钙是构成骨骼的主要“建筑材料”。总之,必需氨基酸是人体内不可缺少的营养素,在机体的物质代谢和能量代谢中具有重要的意义,与机体正常功能密不可分。

必需氨基酸缺乏的症状

过度天然限制蛋白质,会出现必需氨基酸缺乏及相应的临床症状,如:1. 消化吸收功能紊乱:食欲减退,呕吐,消瘦,贫血,低蛋白性水肿,营养不良;2. 脑神经递质合成减少,影响大脑和智力发育,甚至造成情绪紊乱、精神异常;3. 内分泌及免疫功能紊乱、能量代谢障碍、骨骼发育落后,影响儿童生长发育;4. 皮肤损害,发生皮炎,尿布区和皱褶部位皮肤最明显,躯干及面部皮疹也常见皮疹,如红色糜烂、鳞状脱屑、水疱或银屑病样皮疹,由于瘙痒、疼痛,患儿常常哭闹不安、睡眠不稳。补充天然蛋白或氨基酸后皮肤症状可明显好转。

必需氨基酸缺乏的诊断

必需氨基酸缺乏早期往往缺乏特异、敏感的诊断指标,需要结合病史、临床表现和化验综合分析。1. 临床表现:在限制蛋白饮食治疗过程中,如果患儿出现呕吐、哭闹、皮疹、皮肤损害、贫血、水肿、嗜睡、无力等表现,需高度重视,及早分析饮食结构,明确病因。2. 一般化验:血液中血红蛋白、白蛋白、视黄醇结合蛋白、胆固醇、尿酸可能降低。3. 血氨基酸、游离肉碱及酰基肉碱谱:蛋氨酸、缬氨酸、异亮氨酸等部分必需氨基酸显著降低,游离肉碱可能减低。

必需氨基酸缺乏的治疗与预防

合理的饮食治疗是防治必需氨基酸缺乏的关键,需要个体化。1. 脂肪酸代谢障碍、甲基丙二酸血症并高同型半胱氨酸血症患者,不需限制饮食来源的蛋白质。2. 维生素B12有效型甲基丙二酸血症,不必严格限制天然蛋白质,有些患者可以正常饮食。3. 维生素B12无效或部分有效的单纯型甲基丙二酸血症患者需要特殊饮食治疗:急性期:①限制天然高蛋白质的膳食,给予特殊配方营养粉;②合并严重高氨血症时,按时停止进食蛋白质,完全限制蛋白质的时间不应超过48小时,一般在24小时后需逐渐补充含天然蛋白质的食物,同时补充特殊配方营养粉。长期管理:①针对不同年龄患者,给予最低天然蛋白质量,保证生长发育需要;②婴幼儿可食用母乳或普通婴儿配方奶粉搭配特殊奶粉;③依照中国居民膳食指南建议,选择薯类、水果、粥等作为辅食,并逐渐添加食材种类;④进食不良时(如发热、感染、腹泻、饥饿状态等),在保证蛋白质摄入量的提前下,可给予果汁、饮品、糖、麦芽糊精、中链脂肪酸等,补充能量。4. 其他类遗传代谢病,针对不同类型、不同时期、不同个体,制定个体化饮食治疗方案。

预防

1. 不论哪种类型遗传代谢病,患者每日均需一定量的天然蛋白,治疗中须监测血液氨基酸、游离肉碱及酰基肉碱谱,避免造成必需氨基酸及脂肪酸缺乏,引起皮炎、营养不良等伤害;2. 避免疲劳和交叉感染,少食多餐,规律进食,避免长时间饥饿。


参考文献:1. 杨艳玲,韩连书. 单纯型甲基丙二酸尿症饮食治疗与营养管理[J]. 中国实用儿科杂志, 2018, 33(7): 481-486.2. 王峤,巩纯秀. 从代谢障碍性肢端皮炎谈遗传代谢性疾病急性期的蛋白限制原则[J]. 中华实用儿科临床杂志, 2020, 32 (10): 1541-1545.3. 刘玉鹏,宋金青,马艳艳,吴桐菲,王峤,黄昱,杨艳玲. 营养不良导致甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症患儿皮肤损害[J]. 中国当代儿科杂志,2012, 14(3): 233-234.4. 孙芳,沈明. 常见遗传代谢病的急性期治疗. 见:从病例开始学习遗传代谢病. 北京:人民卫生出版社, 32-37.5. 郭红卫. 医学营养学(第2版)[M]. 2009, 复旦大学出版社.6. Hou Y, Wu G. Nutritionally Essential Amino Acids[J]. Adv Nutr, 2018, 9 (6): 849-851.


特别致谢

安徽省蚌埠医学院第一附属医院儿科,夏群医师