必需氨基酸是哪些？

蛋白质、脂类、糖类是三大主要宏量营养素，蛋白质是构成人体组织器官的重要成分，是生命活动的物质基础。氨基酸是组成蛋白质的基本单位，分为必需氨基酸和非必需氨基酸两大类。必需氨基酸是合成蛋白质所必需的，人体不能自身合成或者合成速度不能满足正常需要，必须由外界食物供应。人体所需的9种必需氨基酸为亮氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、组氨酸。而甲基丙二酸血症专用配方中没有蛋氨酸，还限制苏氨酸、缬氨酸，因此，过量食用特殊奶粉的话会造成蛋氨酸等必需氨基酸缺乏。

必需氨基酸有哪些威力？

1. 合成蛋白质：氨基酸是蛋白合成的原料，维持细胞、组织的生长、更新、修补、运输、代谢调节。

2. 提供能量，满足生长发育需求：当碳水化合物和脂肪供给不足时，氨基酸被降解，释放能量，供机体生长需要。

3. 免疫调节和抗感染：是构成人体免疫系统的基本材料，色氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸等是生成抗体所必需的原材料。

4. 促进大脑和智力发育：蛋白质组成大脑的重要物质，在神经递质的合成、代谢等方面起着重要作用。

5. 参与表皮角蛋白组成，促进骨骼成长：异亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸等参与表皮角蛋白组成，维持皮肤正常功能。骨基质主要由氨基酸构成，氨基酸与钙是构成骨骼的主要“建筑材料”。总之，必需氨基酸是人体内不可缺少的营养素，在机体的物质代谢和能量代谢中具有重要的意义，与机体正常功能密不可分。

必需氨基酸缺乏的症状

过度天然限制蛋白质，会出现必需氨基酸缺乏及相应的临床症状，如：1. 消化吸收功能紊乱：食欲减退，呕吐，消瘦，贫血，低蛋白性水肿，营养不良；2. 脑神经递质合成减少，影响大脑和智力发育，甚至造成情绪紊乱、精神异常；3. 内分泌及免疫功能紊乱、能量代谢障碍、骨骼发育落后，影响儿童生长发育；4. 皮肤损害，发生皮炎，尿布区和皱褶部位皮肤最明显，躯干及面部皮疹也常见皮疹，如红色糜烂、鳞状脱屑、水疱或银屑病样皮疹，由于瘙痒、疼痛，患儿常常哭闹不安、睡眠不稳。补充天然蛋白或氨基酸后皮肤症状可明显好转。

必需氨基酸缺乏的诊断

必需氨基酸缺乏早期往往缺乏特异、敏感的诊断指标，需要结合病史、临床表现和化验综合分析。1. 临床表现：在限制蛋白饮食治疗过程中，如果患儿出现呕吐、哭闹、皮疹、皮肤损害、贫血、水肿、嗜睡、无力等表现，需高度重视，及早分析饮食结构，明确病因。2. 一般化验：血液中血红蛋白、白蛋白、视黄醇结合蛋白、胆固醇、尿酸可能降低。3. 血氨基酸、游离肉碱及酰基肉碱谱：蛋氨酸、缬氨酸、异亮氨酸等部分必需氨基酸显著降低，游离肉碱可能减低。

必需氨基酸缺乏的治疗与预防

合理的饮食治疗是防治必需氨基酸缺乏的关键，需要个体化。1. 脂肪酸代谢障碍、甲基丙二酸血症并高同型半胱氨酸血症患者，不需限制饮食来源的蛋白质。2. 维生素B12有效型甲基丙二酸血症，不必严格限制天然蛋白质，有些患者可以正常饮食。3. 维生素B12无效或部分有效的单纯型甲基丙二酸血症患者需要特殊饮食治疗：急性期：①限制天然高蛋白质的膳食，给予特殊配方营养粉；②合并严重高氨血症时，按时停止进食蛋白质，完全限制蛋白质的时间不应超过48小时，一般在24小时后需逐渐补充含天然蛋白质的食物，同时补充特殊配方营养粉。长期管理：①针对不同年龄患者，给予最低天然蛋白质量，保证生长发育需要；②婴幼儿可食用母乳或普通婴儿配方奶粉搭配特殊奶粉；③依照中国居民膳食指南建议，选择薯类、水果、粥等作为辅食，并逐渐添加食材种类；④进食不良时（如发热、感染、腹泻、饥饿状态等），在保证蛋白质摄入量的提前下，可给予果汁、饮品、糖、麦芽糊精、中链脂肪酸等，补充能量。4. 其他类遗传代谢病，针对不同类型、不同时期、不同个体，制定个体化饮食治疗方案。

预防

1. 不论哪种类型遗传代谢病，患者每日均需一定量的天然蛋白，治疗中须监测血液氨基酸、游离肉碱及酰基肉碱谱，避免造成必需氨基酸及脂肪酸缺乏，引起皮炎、营养不良等伤害；2. 避免疲劳和交叉感染，少食多餐，规律进食，避免长时间饥饿。

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特别致谢

安徽省蚌埠医学院第一附属医院儿科，夏群医师