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警惕高钙尿症,预防肾结石(之二)

作者:稿件来源 杨艳玲遗传与健康教室 日期:2022-11-07 浏览量:1198

何为高钙尿症?

人体的钙主要在骨骼,血液、尿液、其他组织中也有钙。高钙尿症是指尿中排出的钙超出了正常范围,尿钙的排泄与年龄、种族、性别、钙摄入量等诸多因素相关,受多个器官、多种激素的共同调节。高钙尿症是儿童常见的代谢病,是泌尿系统钙性结石、无蛋白血尿和尿路感染的常见原因,常常伴随其他症状。Hodkinson等根据性别差异将高钙尿症定义为女性每日尿钙排泄>250 mg、 男性每日尿钙排泄>300 mg。Ghazali等对1~15岁高钙尿症患者的24h尿钙进行了统计,正常儿童尿钙排泄量上限为4 mg/kg?24小时。Butani等提出,随机尿钙/肌酐(Ca/Cr)比值>0.21可以作为诊断高钙尿症的重要指标。

【分型】高钙尿症一般分为原发性(即特发性高钙尿症)及继发性高钙尿症。特发性高钙尿症是指原因不明的尿钙排出增多,而无血钙增高及其他已知疾病,常伴有尿路结石。高钙尿症是泌尿系结石患者常见的钙磷代谢异常,遗传性肾小管疾病导致高钙尿症的原因,同时还可引起电解质紊乱、酸碱平衡紊乱、生长发育迟缓、骨骼异常等并发症。一些患者有家族性,为常染色体显性遗传,与饮食习惯及环境因素有关。

特发性高钙尿症根据病变部位,分为3型:① 吸收性高钙尿症,由于肠道对钙的吸收异常增多引起。② 重吸收性高钙尿症,由于骨转换增多、骨钙流失增多引起。③ 肾漏性高钙尿症,由于肾小管钙转运缺陷造成的钙丢失引起,常伴有肠吸收和骨动员增多。特发性高钙尿症并不少见,有报道成人尿石症伴特发性高钙尿症者达40%~60%,小儿尿石症中仅2%~5%。

继发性高钙尿症根据血钙状况分两型:① 血钙正常型高钙尿症,可见于采用速尿利尿、皮质类固醇治疗者、因固定术或其他原因致活动受限制者、远端肾小管酸中毒、铅中毒、范可尼综合征、肝豆状核变性、ADH分泌过多综合征、类肉瘤、结节病等。② 血钙增高型高钙尿症,见于维生素D中毒、补钙治疗过度、婴儿特发性高钙血症、甲状旁腺功能亢进及恶性肿瘤等。

【临床表现】① 血尿:是高钙尿症最常见的表现,为持久性或复发性血尿,包括肉眼血尿和镜下血尿。肉眼血尿多为一过性,亦可持续数日,镜下血尿常是唯一表现,可持续存在数月或数年,多为非小球性血尿。② 尿路结石:新生儿、小婴儿及年长儿可表现为有或无症状的尿路结石。据文献报告,从血尿首次发作到结石形成时间是6个月~8年。小儿特发性高钙尿症伴结石的发生率达14.3%~16%。③ 其他泌尿系症状:一些患者排尿困难、遗尿、尿频、尿急、尿痛、腰痛、蛋白尿以及无菌性脓尿等。特发性高钙尿症患儿尚可出现尿失禁及反复发作性泌尿系感染等。④ 骨骼系统症状:骨质稀疏、佝偻病、成骨不全等。

【诊断】凡在骨骼固定术、用过类固醇、速尿或其他非噻嗪类利尿剂的患儿,有尿路结石史及不能解释上述症状时,或出现原因不明的血尿时,应考虑高钙尿症,可按以下步骤明确诊断。(1)尿钙/尿肌酐比值测定:取随意尿测定钙/肌酐比值,若钙/肌酐值>0.21,则应进一步测定24小时尿钙定量。尿钙/尿肌酐比值尽管方便,但与24h尿钙相比,对于高尿钙的诊断偏差很大,不适合作为高尿钙的诊断指标。(2)尿钙定量测定:① 正常饮食情况下,女性尿钙排泄量>250 mg/24小时,男性尿钙排泄量>300 mg/24h;② 收集24小时尿量,测定尿钙值,尿钙排泄量>4 mg/(kg·24h);③ 尿钙排泄量超过摄入同等雌激素水平和钙量人群的正常尿钙排泄值上限。③ 区别特发性高钙尿症和继发性高钙尿症:可酌情检查血钙、磷、镁、碱性磷酸酶、pH、CO2CP、PTH、尿培养、骨骼检查及静脉肾盂造影等,以明确病因诊断。若排除上述各已知病因引起的继发性高钙尿症后,可确诊为特发性高钙尿症。

【治疗】① 一般治疗:应多饮水,酌情限制高钙饮食及高草酸饮食(如果汁、巧克力等),因尿中草酸盐过多易于形成结晶而导致结石发生。但对生长期儿童不应剧减食物中的钙。

② 特发性高钙尿症的治疗:噻嗪类利尿剂能促进远端肾小管重吸收钙,使尿钙恢复正常,并可调节甲状旁腺素及1,25(OH)2D3至正常水平,使肠钙吸收正常。每日用双氢克尿噻1-2 mg/kg,疗程为6周,也有主张长期应用,对消除高钙尿和血尿是安全有效的。③ 继发性高钙尿症的治疗:针对病因采取特异性治疗措施。对原发性甲状旁腺功能亢进和库欣综合征可行手术治疗;远端肾小管酸中毒用碳酸氢钠4-10mg/(kg·次),以减轻酸中毒;作固定手术的患者应尽量活动,可用振荡床或作主动肌肉收缩练习,尽量不用利尿剂;对用类固醇治疗所致者,可改为隔日疗法,对用长程速尿者,应保证正常的血容量及尿量,并及时纠正酸碱平衡紊乱;对无阻塞或感染的尿路结石,用噻嗪类利尿剂。虽然高钙尿症病因复杂,早期诊断和治疗预后尚好。高钙尿症患儿可形成泌尿系结石,严重者可并发血尿、排尿困难、尿路感染,甚至造成尿路梗阻性肾脏损害致肾功能衰竭等并发症。因此,家长应高度重视,合理给孩子补充钙质及维生素D,盲目补钙不仅会引起高钙尿症,还会造成钙的异位迁移,带来骨质增生、动脉硬化、肾结石等诸多问题。

最后,再次提醒宝爸宝妈们,如果孩子能吃能喝,不一定要补钙,补钙并非多多益善,合理的营养,多多户外活动,才能保证儿童身心健康。


 参考文献:[1]葛玉成,詹睿超,王文营. 单基因肾结石病. 中华实用儿科临床杂志2020, 35 (9): 667-670.[2]刘佳,王怡珍,谷现恩. 胱氨酸尿症,见:从病例开始学习遗传代谢病,人民卫生出版社,2018年10月,206-209.[3]JI Malone, S Lowitt, JA Duncan, SC Shah. Hematuria and hypercalciuria in children with diabetes mellitus. Pediatrics, 1987, 79 (5): 756-759.[4] 魏珉,马德君. 北京儿童的特发性高钙尿症. 中华儿科杂志, 1991, 5: 258-259.[5]全婷婷,王鸥 邢小平. 高钙尿症病因学研究进展. 中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志, 。

特别致谢北京大学第一医院儿科金颖医师