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关鸿志:自身免疫性脑炎与NMDA受体抗体

作者:协和医院 关鸿志 日期:2015-05-21 浏览量:627

2011年夏天,神经科加强医疗病室(NICU)收住了一位重症患者:这位22岁的女性患者在过去的1个月中出现进行性加重的精神行为异常、癫痫发作和意识障碍,临床拟诊病毒性脑炎,但抗病毒治疗后病情仍持续恶化。这时一种罕见的“新疾病”——抗NMDA受体抗体脑炎进入了主管医生的鉴别诊断的视野。

抗NMDA受体抗体是新发现的一种自身免疫性脑炎,于2007年被首次被报道[1]。NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体,它可以被合成的氨基酸N—甲基—D—天(门)冬氨酸(NMDA)激活,NMDA受体属于突触后膜的阳离子通道,分布于海马、前额皮质,与学习、记忆和精神行为密切相关。

抗NMDA受体脑炎的临床症状包括流感样症状(发热、头疼、疲劳),伴随严重的精神行为异常,如妄想、思绪混乱及幻觉等,部分病人都被以精神病人治疗对待,随着时间的推移,病人出现意识不清、癫痫发作,运动障碍等症状,严重者出现昏迷、癫痫持续状态、低通气等。多数患者头部MRI改变不显著,但脑电图(EEG)常提示广泛不正常,脑脊液呈轻度淋巴细胞性炎症[2]。抗NMDA受体是自身免疫性脑炎的特异性的标记物之一,可采用间接免疫荧光法、免疫组织化学的方法或重组的方法检测患者血清与脑脊液中有抗NR1亚基细胞外位点的自身抗体

抗NMDA受体脑炎的诊断基于特定的临床症状,头部的MRI,EEG与CSF具有明显的变化,以及血清及脑脊液中抗谷氨酸受体抗体的检测。还应与病毒性脑炎或其它自身免疫性脑炎(如边缘性脑炎)相鉴别,以往报道该病以青年女性伴畸胎瘤的的患者为多,但也有无畸胎瘤女性、男性以及儿童患者的病例报道。如果患者抗体阳性就应该进行全面的畸胎瘤检查。

该例患者经过超声检查和妇科会诊,果然发现盆腔肿物并高度怀疑卵巢畸胎瘤。神经科病理实验室对患者的血和脑脊液进行了抗NMDA受体抗体检测,结果阳性(见图)。经过手术切除畸胎瘤(病理确诊)和静脉丙种球蛋白治疗,患者病情逐渐好转,痊愈出院。这是我院确诊的首例抗NMDA受体脑炎,多科合作的成功救治也获得了北京协和医院医疗成果一等奖的表彰。

北京协和医院神经科神经病理实验室开展抗NMDA受体抗体检测,联系电话69156377,联系人:任海涛,建议同时送检血和脑脊液。

对于北京协和医院的腰穿脑脊液检查结果,可到关鸿志副教授门诊挂号咨询。请遵守门诊就诊程序,有序挂号和候诊。外院患者有必要向您的主管医师征得同意。咨询时请尽量带齐病历资料。