第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(084)

1. 北京大学第一医院神经内科

2. 北京市神经血管疾病发现重点实验室

3. 北京大学中国国家卫生健康委员会神经科学重点实验室

王怡康¹，郑艺明¹，赵亚雯¹，刘怡琳¹，张文浩¹，俞萌¹，

谢志颖¹，郝洪军¹，高枫¹，张巍^1，2，3， ，王朝霞^1，2，3， ，袁云^1，2，3， 

皮肌炎和抗合成酶抗体综合征是多系统受累的自身免疫性疾病。尽管两种疾病有一些共同的临床特征和骨骼肌病理特征，但这两者有不同的发病机制和预后。我们旨在阐明和对比两种疾病的细胞因子/趋化因子谱，以协助鉴别诊断。

方法：我们收集了就诊于北京大学第一医院神经内科的8例初诊皮肌炎患者、9例初诊抗合成酶抗体综合征患者的临床资料和血清标本。收集14例健康对照者血清标本。对血清采取蛋白芯片方法分析细胞因子/趋化因子改变。采用独立因素T检验、非参数检验和受试者工作特征曲线进行统计分析。

结果：与健康对照组相比，皮肌炎组和抗合成酶抗体综合征组血清CCL2、CCL4、CXCL13和TNFR2均显著升高。与健康对照组相比，血清IL-1ra、IL-1b、CCL1、CXCL11和CCL3仅在皮肌炎组显著升高，血清IL-8、CXCL9仅在抗合成酶抗体综合征组显著升高，血清TIMP-1仅在抗合成酶抗体综合征组显著降低。血清CCL2、CXCL13和TNFR2能够将皮肌炎患者、抗合成酶抗体综合征患者与健康对照者区分，曲线下面积均>0.80。联合IL-1ra和TIMP-1能够区分皮肌炎患者和抗合成酶抗体综合征患者，曲线下面积为0.944，灵敏度为87.5%，特异度为88.9%。

结论：初诊皮肌炎和抗合成酶抗体综合征患者的血清细胞因子/趋化因子谱不同，血清IL-1ra和TIMP-1能够区分两者。