呼吸肌无力导致的呼吸功能衰竭是许多神经肌肉病的常见表现，也是主要致死原因。由于是跨学科的问题，在许多神经肌肉病患者中缺乏关于呼吸控制的研究，在临床工作中呼吸功能测量常常被忽视，特别是膈肌（吸气的主要肌肉）的功能观察。

  最近几年我们的多学科团队抢救成功一批神经肌肉病伴随的呼吸功能衰竭，有急诊科、呼吸科、康复科、营养科的加入，采取的综合治疗方案包括抢救和远期康复策略，患者不仅脱离了呼吸机，从死亡边缘返回正常生活状态，维持了呼吸功能的长期稳定。

  机械通气用于支持患者在危重疾病和手术期间的通气和肺部气体交换，当神经肌肉病因肺炎而出现呼吸功能衰竭时必须采取呼吸肌辅助呼吸。机械通气对于呼吸衰竭患者来说是一种挽救生命的干预措施，由于神经肌肉病的广泛肌肉损害，导致呼吸肌外肌无法代偿，感染时更为明显，控制感染后可以脱离呼吸机。如果不能及时脱离呼吸肌，长时间的机械通气会出现一个意想不到的副作用，就是出现快速发展的呼吸肌萎缩和收缩功能障碍，这种机械通气引起的膈肌无力被命名为“呼吸机相关膈肌功能障碍”，其出现导致患者无法摆脱机械通气，天天在死亡边缘徘徊，死亡率明显增加。

  呼吸机引起的膈肌功能障碍的发病机制已得到广泛研究，主要是膈肌的肌纤维内线粒体活性氧的产生增加，诱发氧化还原调节信号的级联反应，导致蛋白质分解加速和蛋白质合成抑制。这些因素加在一起，促进了呼吸肌萎缩和收缩功能障碍的迅速发展，形成不可逆转的状态。针对这些因素我们采取了下列方法进行抢救，让患者尽快脱离有创呼吸机，恢复正常生活状态：

第一， 首先是控制肺部感染，增加排痰功能，改善肺部通气功能；

第二， 给予改善肌肉力量的药物，提高肌肉力量；

第三， 改善线粒体功能，减少氧自由基产生，减少肌纤维的蛋白分解；

第四， 给予氨基酸和脂肪乳，促进骨骼肌的蛋白合成；

第五， 配合上述治疗的呼吸肌康复锻炼。

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