第十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（083）

首都医科大学附属北京天坛医院 肾内科    

 王冬雪， 周亦伦^*

目的：抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOG-IgG associated disorders，MOGAD）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。免疫吸附（immuno-adsorption， IA）技术清除自身抗体具有较高的选择性，既往成功用于治疗部分神经免疫性疾病。但是，IA治疗MOGAD的临床研究尚十分欠缺，国内尚无IA治疗该病的临床研究报道。本研究拟评价IA治疗MOGAD的有效性和安全性。

方法：回顾性收集2020年1月至2024年1月于首都医科大学附属北京天坛医院住院并行IA治疗的MOGAD患者临床资料。患者入选标准：血清MOG-IgG阳性；存在至少一次符合急性脱髓鞘事件发作，且具有支持脱髓鞘事件的磁共振成像证据或者神经电生理证据；排除血清水通道蛋白4抗体阳性的患者。比较IA治疗前后扩展功能障碍评分（extended disability score scale，EDSS）等信息。

结果：共纳入6例MOGAD患者，年龄14~53岁，男/女：2/4。3例患者为疾病首次发作，3例患者为疾病复发。IA前有4例患者经过了一个周期的糖皮质激素冲击治疗(1000 mg/d × 5 d) ，1例患者因股骨头坏死使用口服糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗，但EDSS评分无改善；1例患者因既往反复发作，维持口服糖皮质激素治疗的同时开始IA治疗。6例患者分别接受了3~7次IA治疗。50%患者IA后临床症状显著改善（EDSS评分下降≥1.0分）。6例患者EDSS 评分从IA前 5.0 ± 2.1 分下降至IA后4.0 ± 1.7分（p = 0.025）。4例存在视神经炎的患者中有3例在IA后视力部分恢复。1例患者在5次IA后复查血清MOG-IgG滴度从治疗前的1：100降到1：32。总计29个IA疗程中，观察到1次轻度低血压，补液后好转，无管路凝血等其他不良时间发生。6例患者在IA后均有不同程度的血清纤维蛋白原降低，其中3例患者给予静脉输注1g纤维蛋白原，无出血并发症。

结论：IA可以作为MOGAD患者的一种潜在治疗手段，未来还需要更大样本量的前瞻性研究进一步验证这一结论。