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34岁青年从发病到去世仅53天 安定医院这项早诊技术,让生命少些遗憾

作者:稿件来源 京城健康守护者 日期:2019-02-02 浏览量:205

有一种罕见病

早期表现看似是精神疾病

实则是脑部发生炎症

但求医过程中

患者往往会遇到诸多困难

耽误治疗

甚至丢掉生命

安定医院开展的这项新技术

让这类罕见病患者

不再求医无门

34岁青年从发病到去世仅53天

2016年,年仅34岁的小王(化名)突然出现了精神异常行为,甚至无端打人、不分场合脱衣服,在综合医院经过2次头部CT、脑电图、常规化验等多项客观检查,结果并无异样。

家人因此认为小王的身体没有毛病,而是因为近期家中的变故受到刺激,精神出了问题,于是带着小王来到北京安定医院就诊。

但经过北京安定医院医生的专业判断,小王存在许多“不典型”的精神行为异常特点,有潜在脑炎等脑器质性疾病的可能。

医院多次劝说后家属仍不同意转院,直到小王逐渐出现意识障碍、癫痫发作、肺炎等严重异常,家属意识到问题严重性,才带小王转至综合医院,但为时已晚。小王从发病到去世,只有短短53天……

小王得的是什么怪病?

为什么前期检查没有发现任何异常?

为什么医生反复建议患者转院?

……

罕见脑炎 误诊率极高

夺去小王生命的疾病叫“抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎”,是一种罕见病,国内于2010年才首次报道该病病例。

安定医院急诊科医师何笑笑介绍,本病的一大特点就是早期精神行为异常,有超过40%的患者以精神症状首发,首诊精神科的比例达60%-77%,平均病程7个月,但该病无明确诱因,血液、影像学等常规检查结果通常无特异性异常,而且涉及神经科、精神科、肿瘤科、妇科、儿科等多科问题,极易误诊。

纽约时报记者Susannah Cahalan曾经患了抗NMDAR脑炎,她在自己的书中详细描述了患病后自己的“发疯”过程,该故事还被改编成同名电影《我发疯的那段日子》搬上了大荧幕。


像Susannah Cahalan和小王一样的罕见脑炎患者中:

约有32%-70%的人存在头痛、发热或上呼吸道等症状;

随后出现兴奋、激越、躁闹、抑郁等精神行为异常;

认知障碍、癫痫发作、意识障碍、不自主运动等神经症状同时或随后出现并逐渐加重;

如不及时治疗,数周至数月后,患者可能陷入昏迷以及出现其他并发症,最终等待他们的将是最坏的情况。


令人欣慰的是,这种病虽然听起来可怕,但只要早诊断早治疗,75%~80%的患者可以完全康复,部分有后遗症的患者经过数月至数年的康复,也能继续缓解,属于神经疾病中少有的能完全恢复的疾病。要想早期确诊,腰椎穿刺行脑脊液免疫抗体检测是诊断的金标准。


解患者之忧 安定医院开展腰椎穿刺术

腰椎穿刺术这项技术不是难事,但实际操作起来却不那么容易。

腰椎穿刺术属于神经内科一项小型有创操作,诊断时要留取患者3-4ml脑脊液做化验,穿刺有局部出血、感染、神经损伤、术后头疼、穿刺失败等多种风险,需仔细评估患者是否可能存在颅内压增高、明显出血倾向、局部感染、结核、脊髓压迫等禁忌症。


除此常规医疗风险,针对抗NMDAR脑炎患者的最大挑战是,患者激越躁闹不配合,可能致穿刺针折断在体内,需要在更高要求的镇静、麻醉下穿刺,风险显著增加,需要更多资质和更高技术要求。

患者早期受精神症状影响,对检查配合困难,综合医院缺乏控制精神异常患者的条件,常规检查通常无特异性异常,难以早期收治患者。

而精神专科医院受消毒、呼吸支持、急救设备不足、技术等限制,此前国内尚无精神专科医院开展腰椎穿刺技术,对可疑患者只能推荐至综合医院除外脑器质性疾病。


因此,家属带着精神行为异常的患者往往要多次奔波辗转,面临照护困难、求医无门、病因难以明确、治疗不及时、花费增加等种种难题。

近10年来抗NMDAR脑炎逐步被广大医务人员认识,更多可疑该病患者因精神症状到安定医院就诊,意识到患者这一需求的安定医院开始逐步准备开展这项技术所需的条件。


安定医院积极与北京协和医院神经内科开展合作,携手为患者疏通就医渠道,并引进麻醉、急诊方面人才,增添设备,于2018年7月正式开展腰椎穿刺术。目前已经顺利开展8例急诊及住院可疑患者的腰椎穿刺,其中3例确诊脑炎。

其中一位17岁少年,就诊时情绪十分不稳定,出现了暴怒、喊叫、骂人打人的表现,此外还有失眠、小便失禁,记忆力下降、有时不认识家人等,行腰椎穿刺术检查后,第二天便出了结果,确诊为抗NMDAR脑炎,及时通过绿色转诊通道转入北京协和医院治疗。

安定医院新开展腰穿技术,将脑炎的鉴别诊断方法前移到精神专科一线,最大限度的减缓了患者多家医院往返求诊的艰难,为疾病早期治疗康复赢得了宝贵的时间。