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关于多发性硬化那些事

作者:尹翮翔 张遥 徐雁 协和神经科 日期:2019-07-17 浏览量:193

根据《中国多发性硬化患者生存报告》,目前中国预计共有3万名多发性硬化患者,作为罕见病的一种,该病已纳入中国《第一批罕见病目录》。因为好发于中青年人群,女性高发,故俗称“美女病”。国际多发性硬化联盟自2009年起将每年5月的最后一个星期三(今年为5月29日)定为世界多发性硬化日,以唤起全世界对多发性硬化的关注。


1. 多发性硬化是什么病?

在脑和脊髓中存在许多神经纤维,它们如同一条条电线传送着信息,连接脑、脊髓和身体的其他部分,让我们能够感知环境中的各种信息,完成行走、站立、进食等日常活动。在神经纤维表面覆盖着一种叫做“髓鞘”的结构,它如同电线表面的绝缘体保证内部神经纤维的正常功能。由于某些特殊的原因导致神经纤维表面的髓鞘遭到破坏,使得脑、脊髓无法正常地与身体其他部分进行信息交流,造成肢体麻木、无力、吞咽困难等症状,这样的疾病被称为中枢神经系统脱髓鞘病,而多发性硬化就是其中的一种。随着时间推移和疾病进展,常常产生多个部位病灶和多种临床症状,病理活检可见斑块状病变(称之为硬化,也有人将神经损伤处的疤痕称为硬化),故称为“多发性”“硬化”。


2. 什么人会得这种病?

目前为止还没有找到致病基因,也没有发现致病病原体,所以多发性硬化既不遗传也不传染,理论上来说每个人都有可能得病。然而以前的研究的确发现了一些发病规律:20-40岁的中青年容易得病,其中女性的患病率是男性的2-3倍;如果亲属中有人得了这个病,发病的可能性提高;另外,环境因素,如维生素D缺乏、吸烟、病毒感染等都可能增加发病可能性。

3. 得了这种病会有哪些症状?

最常见的症状包括感觉异常(麻、疼、痒、针刺感等)、四肢活动障碍、疲劳感、走路不稳、视力下降、头晕、大小便困难或失禁、看东西重影、肌肉僵硬或抽筋、说话不流利、记性反应变差、性功能下降等。这些症状因人而异,即使同一个病人在疾病的不同时期症状可能也不一样,这些症状可能单一出现也可以组合出现,严重程度也不同。有些症状经过治疗可完全消失或缓解,但也有可能持续不缓解变成后遗症甚至越来越重。

4. 为什么确诊这么困难?

根据《中国多发性硬化患者生存报告》调查结果,在中国有近4/5患者需要1年以上的时间才能确诊,由此看来诊断多发性硬化充满挑战。背后主要的原因有以下几个方面:第一,多发性硬化的早期症状多种多样,没有特异性,常常需要与其他神经系统疾病相鉴别;第二,早期的症状常常很轻而且不经过治疗也可能完全好转因此而被忽视;第三,没有任何一种实验室检查能够确诊或排除多发性硬化,目前的诊断标准也只是基于专家共识,通过结合磁共振检查和脑脊液化验结果等帮助医生早期诊断。

5. 得了这种病该怎么办呢?

一旦被正规的医疗机构确定诊断,推荐早期开始治疗,早期且持续的治疗能够帮助将身体里的炎症最小化从而减少神经纤维和脑组织的损伤。因此,当出现了前面提到的症状时,应积极寻求神经专科医生的帮助,目的在于早期诊断早期治疗。此外,确诊后需要坚持用药,定期复查,还需要保持乐观的心态,适量运动锻炼,避免不洁饮食、受凉、劳累、紧张、吸烟、饮酒等不良刺激。必要的时候还可以去专业的康复中心帮助肢体功能锻炼。

6. 这个病能够治愈么?

遗憾的是,到目前为止,多发性硬化并不能被治愈,它仍然是一种终身、进行性、致残性的疾病。但是目前已经有许多“疾病修正药物”能够帮助降低复发次数和延缓疾病进展。随着我们对多发性硬化认识的提高和治疗方面的研究进展,希望未来某日能够找到治愈的方案。

7. 得了这个病能生孩子么?

多发性硬化患者好发于育龄期女性,很多患者存在生育的需求,如果没有影响性功能,则生育能力保留,理论上来说可以正常生孩子。目前关于怀孕对多发性硬化病情的总体影响还没有统一结论。怀孕时疾病活动度会显著降低,但是生产之后的疾病活动度会增加,两者风险结合起来,净效应是发作的风险不增加。另外需考虑到多发性硬化的治疗药物对于怀孕和胎儿的影响。因此,建议尽量选择病情稳定期怀孕,如果病情还不稳定,应该继续关键的药物治疗,推迟怀孕时间。在决定受孕时应该向神经科医生和妇产科医生进行咨询。

8. 饮食上应该注意什么?

许多患者非常关注饮食对于疾病的影响,事实上,高蛋白、低盐、低脂、低糖、膳食纤维丰富、食品种类多样的健康饮食习惯对于多发性硬化患者来说也是适用的。但是如人参等激活免疫系统的食物应该避免,大蒜也应该尽量少吃。另外,在疾病或者复发急性期应用激素期间,建议补充富含钾、钙等电解质的蔬菜水果等。


9. 得了这个病能打疫苗吗?

疫苗本身是通过将不具有伤害力的病原菌注入体内刺激免疫系统产生保护性物质并对这种病原菌产生记忆,在再次接触相似病原菌时免疫系统会产生更多的保护性物质从而阻止病原菌的伤害。多发性硬化本身是由于人体免疫系统紊乱自己的抗体攻击自己的神经系统导致的疾病,如果注射疫苗,很可能会刺激甚至激活免疫系统,从而增加复发的风险。所以一般不建议打疫苗,在某些特殊情况下,疫苗必须打时则尽量选择灭活的疫苗,从而减少复发的风险。

参考资料:

1.https://www.uptodate.com

2.https://www.ucsfhealth.org/education/living_with_multiple_sclerosis/

3.https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/MS-FAQ-s

4.中华医学会神经病学分会,中国医疗保健国际交流促进会.《中国多发性硬化患者生存报告》,2018年