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开始增多的罕见病──“儿童克罗恩病”

作者:上海交通大学医学院附属瑞金医院 肖园 日期:2019-08-01 浏览量:66

每年2月最后一天是罕见病日。随着近几年的宣传,一些罕见病已经开始被大众关注,有别于大多数罕见病是单基因遗传病,还有一些疾病并没有找到固定的遗传模式,比如克罗恩病。尽管这个疾病主要威胁青年人,但仍然有约15%左右的患者为儿童,甚至是婴儿。反复的发作和饮食限制给孩子的身心发育带来严重威胁,昂贵的治疗也极大的增加了家庭的负担。什么是克罗恩病?克罗恩病是一种可以累积整个消化道(包括口腔、胃、肠、肛门)的自身免疫性疾病,可以造成腹泻、腹痛以及其他症状。目前发病机理不清。简单来说,就是原本帮助人们抵抗病原微生物入侵的免疫系统,突然六亲不认,掉头攻击正常的消化道器官和组织,这就叫做“自身免疫”。儿童克罗恩病会有哪些症状?最常见的有:腹痛、腹泻、便血或粘液血便、逐渐消瘦。

相对于成人,儿童克罗恩病比较特殊的情况还有:身高增长缓慢或停滞,导致孩子明显矮小;青春发育延迟;女孩子月经停止。此外,克罗恩病还可能会有一些特殊的表现比如皮疹、肛周脓肿、口腔溃疡、关节痛、眼睛充血。 以上这些症状会反反复复出现,如果没得到恰当的治疗,症状会越来越重,甚至导致穿孔、肠梗阻等严重并发症。儿童克罗恩病如何治疗?家长需要明白,一旦确诊为克罗恩病,就意味着要花很长一段时间与疾病作斗争,甚至是终身,目前的医学水平还无法治愈这种疾病。值得欣慰的是,有多种药物可以用来帮助控制住病情,有些药物可以使病情快速缓解(糖皮质激素、生物制剂——抗肿瘤坏死因子单克隆抗体),有些药物可以使缓解后的病情趋于稳定(硫唑嘌呤/6-巯嘌呤,甲氨蝶呤,沙利度胺),减少复发。因此,患儿可能需要同时服用多种药物来控制住疾病。

除了药物治疗,克罗恩病患儿需要对饮食做出较严格的限制。日常饮食中应限制糖类的摄入,不含谷物、乳糖及蔗糖,限制豆类及块茎植物的摄入,限制粗粮的摄入,避免烟草(二手烟)、酒精、油炸、辛辣、咖啡、浓茶等刺激性食品,避免含人造奶油、黄油、含多种添加剂的加工食品。

当疾病还处于活动期时,有时候需要完全回避日常食物,而通过配方的专用肠内营养制剂进行喂养。

当饮食和药物仍无法控制住病情时,或者疾病造成严重并发症时,医生会考虑进行手术治疗,将一部分病变组织切去或者解除梗阻部位等。

通过正规的治疗和饮食干预,大部分儿童克罗恩病会获得缓解,与正常人一样生活。但由于疾病的影响,很多患儿可能身高要矮于同龄孩子,进入青春发育的年龄也延迟。如果身高已经明显矮小,可以去儿科内分泌医生处评估是否需要进行干预。

另外,克罗恩病会增加今后结肠癌的发病风险。因此,在成人以后,需要定期进行结肠镜检查(1次/年),以早期发现出现癌变的肠道。