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慢性自身免疫性癫痫一例

作者:李旭峰 等 日期:2019-10-29 浏览量:147

第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文(111)

山西医科大学第一医院

李旭峰、袁潇、王慧芳、孙美珍

目的:探讨一例慢性自身免疫性癫痫的诊疗经过及临床特点。

病人资料:患者,女性,33岁,主因“间断抽搐24年,加重5天”入院。1994年某日晨起患者被发现不能说话,口角有白沫,小便失禁,持续约3分钟缓解,送入当地医院,诊断为“病毒性脑炎”。出院半年后出现间断抽搐,表现为走路时突然垂直摔倒在地,伴四肢僵直或抖动,双眼向右侧凝视,流涎,偶伴意识丧失,持续约2分钟后缓解,当地诊断为“继发性癫痫”,开始口服丙戊酸钠片(200mg-0-200mg),硝基安定 (2.5mg-0-0),服药后癫痫发作(3-4次/月),症状同前。2000年因买不到硝基安定,改为口服苯妥英钠片 (50mg-0-50mg),癫痫发作频率较前略减少(2-3次/月)。2012年自行加用2片苯妥英钠片,随后出现头晕、呕吐、手抖等症状,当地医院考虑癫痫控制不佳,将苯妥英钠片再次加量,随后上述症状加重,转至我院后诊断为“苯妥英钠中毒”,出院后将抗癫痫药物改为丙戊酸钠片(200mg-0-200mg)联合卡马西平片(100mg-0-100mg),出院后癫痫发作仍为2-3次/月。2015年为避免“丙戊酸钠”所致肝损害,将其调整为左乙拉西坦片(500mg-0-500mg),卡马西平片同前,服药至2018年3月初仍有间断癫痫发作,发作次数仍为2-3次/月,常于月经前后,天气变化,情绪激动后发作,主要表现为愣神(持续约数十秒到两分钟不等,可自行缓解)或愣神约30-40秒后突然垂直摔倒在地,伴尖叫、双眼上翻或向右侧凝视、牙关紧闭、双上肢屈曲、双下肢伸直、脸唇发紫,偶伴小便失禁,持续约2分钟缓解;以上发作前,患者多数情况出现右下肢自下而上蚁走感。为控制癫痫发作,于2018年3月8日开始口服中药(具体成分不详),同时将左乙拉西坦自行减量(500mg-0-0)并停服卡马西平。几天后,患者出现癫痫发作(3-4次/日),每次发作前均出现右下肢自下而上蚁走感及头胀(前额部为著),每次持续约十余分钟,随即发作,表现为双眼上翻或向右侧凝视、牙关紧闭、脸唇发紫、双上肢屈曲、双下肢伸直,偶伴小便失禁,每次持续2-3分钟。在此期间头胀逐渐加重,遂停服中药(3月22日),加用之前抗癫痫药物,剂量相同。服药5天内无癫痫发作,但第六日(3月28日)晨起,患者即出现头胀,前额部,较前憋涨程度加重,伴胃气上升感、胸憋、不能言语,四肢无强直、阵挛,不伴意识丧失,上述症状每次持续半小时到一小时不等,发作次数约3-4次/日,上午多见。遂于4月1日就诊于我院,入院后给予静脉输注咪达唑仑,同时使用苯巴比妥肌注100mg每日两次,上述发作未见明显缓解。住院第四日下午(4月4日),患者出现言语不能,反应迟钝、表情呆滞,意识清楚,持续约20分钟无缓解,行脑电图提示为非惊厥持续状态,给予静推地西泮后上述部分症状缓解,头胀、头痛持续时间较久。次日上午出现上腹部不适、自觉不能喘气,间断言语不能、愣神、不认识人,事后不能回忆,持续约1小时,鉴于以上发作,调整抗癫痫药物,加用奥卡西平(0.15g-0.15g-0.15g),氯硝西泮(0-0-2mg),左乙拉西坦(750mg-750mg-500mg),癫痫发作仍无法控制,连续5日一直出现非惊厥持续状态,症状同前,每次持续约1小时。结合患者已使用多种抗癫痫药物,控制不佳,尽管为慢性病程但仍不能除外自身免疫性癫痫可能;遂行腰椎穿刺术,外送血和脑脊液自身免疫抗体检测,结果提示脑脊液中CASPR2-Ab可疑阳性,遂给予静脉输注甲基强的松龙500mg冲击治疗,激素使用后患者症状明显改善,使用第一天未出现非惊厥持续状态,但仍有发作性头部憋胀不适,时间较前缩短,第三日头胀消失,至出院前患者仅出现1次发作,表现为上腹部不适、自觉不能喘气,持续约2分钟后缓解。出院时口服药物奥卡西平片(0-300mg-150mg)、左乙拉西坦片(750mg-750mg-500mg)、氯硝西泮(1mg-0-2mg),再次复查脑电图与前次相比较,背景脑波明显好转。

入院查体:神经系统查体未见明显异常。

住院期间化验:外周血常规生化、甲功、甲状旁腺功能、风湿免疫检查均正常。腰椎穿刺术结果(2018-04-02):脑脊液细胞学正常,未见抗酸杆菌及隐球菌,脑脊液生化正常,外送血和脑脊液自身免疫性抗体(脑脊液CASPR2-Ab可疑阳性),余结果正常。丙型肝炎病毒抗体阳性。

辅助检查:头颅核磁(2018-04-04):平扫、SWI、海马冠扫均未见明显异常。胸部CT(2018-04-10):胸部未见明显异常。脑电图(2018-04-03):临床发作:全程无临床事件发生;发作间期:背景慢波化,多脑区尖波非同步性非局限性出现,左侧明显。脑电图(2018-04-04):临床发作:全程可见1次临床发作,表现为言语不能,意识清楚但意识内容下降,同步脑波表现为弥漫性中高幅4.0-6.0Hz的θ波,左侧半球多脑区尖波持续,给予药物后为低幅快活动;发作间期:左侧半球多脑区尖波频发。脑电图(2018-04-19):临床发作:记录中可见患者有两次呕吐,意识清楚,无其他不适,同步脑波可见大量动作干扰和电压减弱以及局限在左侧额极、额的快节律;发作间期:多脑区仍可见大量慢波活动和尖波、棘波发放,左右两侧非同步性出现。

出院后随访:患者近2个月出现4次发作,均于月经前后出现,仅表现为上腹部不适感,无意识障碍、肢体抽搐等,数分钟后缓解。

诊断:1.慢性自身免疫性癫痫可能 2.慢性丙型病毒性肝炎

结论:报道1例慢性病程的自身免疫性癫痫的诊疗经过及临床特点。