第十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（059）

¹北京大学第一医院 泌尿外科

邓睿逸¹，戚聂聂¹，商嘉恒¹，周靖程¹，邱建辉¹，蔡林¹，龚侃^1#

^#通信作者：龚侃

目的 散发性双肾癌（SBRCC）约占肾癌1%-5%，受限于较低的发病率，尚缺乏针对其临床病理特征和治疗策略的研究。本研究旨在分析SBRCC患者的临床病理特征并进行手术治疗策略探索。

方法 回顾性连续纳入1985年至2025年于本中心住院治疗的双肾癌患者的临床资料，结合生存数据比较两次肾癌临床病理特征及治疗方式的差异，主要结局为总生存期（OS），使用美国SEER数据库进行外部验证。

结果 共纳入148例SBRCC患者（同时性[sSBRCC] 88例、异时性[mSBRCC] 60例），占同期所有肾癌患者2%，中位随访时间77个月。多因素Cox回归分析表明高龄、未接受手术治疗、高T分期、肿瘤多灶性是预后不良因素（p<0.05）。在317例肿瘤标本中，297例（93.7%）为透明细胞癌（ccRCC），双侧肿瘤病理一致率为91.9%。sSBRCC和mSBRCC患者的5年OS分别为79.3%和94.6%（p=0.012）。接受双侧手术治疗的患者预后最好（5年OS：92.7%，5年肿瘤特异性生存[CSS]：93.6%，p<0.001）。接受双侧肾部分切除术（PN+PN）患者的预后较一侧PN+对侧根治性肾切除术（RN）的患者和双侧RN患者更好。PN+PN和PN+RN术后患者估算的肾小球滤过率分别较术前下降15和31.7 ml/min/1.73m²（p=0.014）。从SEER数据库纳入2399例SBRCC患者进行外部验证，与本研究结果一致，接受PN+PN治疗的患者预后最好（PN+PN：5年OS：93.7%，5年CSS：98.4%；PN+RN：5年OS：85.3%，5年CSS：89.7%)。

结论：基于本中心30年队列研究数据和美国SEER数据库，本研究全面评估了SBRCC患者的临床病理特征，生存分析表明双侧PN可显著改善SBRCC患者预后，且可有效保护患者肾功能，在技术可行的情况下应作为治疗首选。