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就诊指南~散发性包涵体肌炎

作者:北京大学第一医院神经内科 刚蔷 日期:2021-03-20 浏览量:338

1. 出现哪些临床表现?

本病隐袭起病,主要表现为慢性进展性四肢的肌无力和肌萎缩,以手指屈肌和大腿的股四头肌受累最明显。一般单侧或双侧肌无力起病,常表现为蹲起、上下楼梯费力,易跌倒,手抓握、持物力弱。部分患者因咽喉肌受累出现吞咽困难,随后缓慢发展至其他肌群,发病约10-15年后患者需依赖轮椅。

2. 什么是散发型包涵体肌炎?

散发型包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)是50岁以上人群中最常见的一种炎性肌肉病,男女之比为2:1至3︰1。典型骨骼肌病理检查可见肌内衣淋巴细胞浸润,单核细胞浸润非坏死肌纤维,同时可见肌纤维内出现镶边空泡,其内有较多嗜碱性颗粒,免疫组织化学染色可发现异常蛋白聚集和不同程度线粒体受损。电镜观察到肌膜下或肌核内有管丝状或髓样包涵体。

3. 怎样确诊?

患者的血清肌酸激酶(CK)水平可以正常或升高数倍,但多不超过正常值上限的12倍。肌电图提示肌源性及神经源性损害。骨骼肌MRI以大腿前群肌肉受累为主。肌肉活检可以发现该病的典型病理改变。

4. 怎么治疗?

目前建议采用康复训练、营养支持及改善能量代谢等措施延缓疾病发展,常用药物包括多种代谢辅酶、抗氧化剂及能量替代药物。部分患者合并狼疮或干燥综合征等自身免疫系统疾病的患者,需进行免疫治疗。

5. 找谁看病?

可以到各大医院神经内科看病,网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com,实名注册后预约;④电话预约:(010)114。