首页 > > 患者之友

自身免疫性脑炎

作者:北京大学第一医院神经内科 袁云 日期:2022-05-22 浏览量:584

1.    什么表现?

急性或者亚急性起病,具备一个或者多个的神经和精神症状或者临床综合征,其中边缘系统症状非常突出,表现为近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常,少数患者出现弥漫性或非边缘系统的灶性脑损害的临床表现。患者的精神障碍不符合非器质疾病特点。

2.    是什么病?

自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫性抗体介导的中枢神经系统炎性疾病。在各种抗神经元抗体相关的自身免疫性脑炎中,以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎最为常见,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎与抗γ-氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎。

3.    怎样确诊?

诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因。脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症或者CSF见特异性寡克隆区带。MRI形势边缘系统T2或者FLAIR异常信号,单侧或者双侧,或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号;EEG异常:局灶性癫痫或者癫痫样放电,或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法。可以合并肿瘤。

4.  怎么治疗?

免疫治疗一线药物包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换,是首选方案;二线药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺,用于一线药物效果不佳的患者;长程药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等,主要用于复发病例或一线药物效果不佳的患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者。合并肿瘤者进行切除肿瘤和抗肿瘤药物治疗。对症、支持和康复治疗同一般脑炎的治疗。