1.      什么表现？

（1）CNTN1抗体及相关疾病，①运动感觉神经病，通常发病年龄较晚，在中老年发病，男性居多，常为亚急性发病，进展偏快，感觉运动受累均较重，运动症状更为明显，部分患者可伴肢体震颤和感觉性共济失调，也可以表现为疼痛性神经病。幼儿也可发生，其临床特点与成人基本相似。部分抗CNTN1抗体阳性的患者可合并肾病综合征，患者除周围神经病表现外，还出现水肿。②周围神经病合并膜性肾病，男性占大多数，平均发病年龄较晚，40%的患者急性至亚急性发作。临床表现包括感觉运动神经病、感觉共济失调。

（2）抗Caspr1抗体及相关疾病，患者临床无力和深感觉减退以远端为主，约一半患者以急性-亚急性起病，表现为急性发病的CIDP。80%有共济失调，约一半患者出现神经痛，40%有颅神经受累。

（3）NF155抗体及相关疾病，① 运动感觉神经病，患者多为青壮年发病，发病年龄为25.2±10.7，亚急性或慢性进展，多以四肢远端无力和感觉障碍为首发症状，出现远端获得性脱髓鞘对称性神经病变表型的频率较高。合并感觉性共济失调和肢体震颤，以意向性和姿势性震颤为主。少数患者出现颅神经受累、舌震颤、头部和声音震颤等。② CCPD，平均发病年龄为32岁。发病方式为急性、亚急性和慢性，临床病程可以复发缓解或慢性进展。中枢神经系统和周围神经受累可能同时发生，也可以依次发生。

（4）NF186/NF140抗体及相关疾病，患者中老年亚急性起病，运动受累较重，除对称的感觉运动性周围神经病外，还出现感觉性共济失调，严重者可有呼吸衰竭，部分患者表现为肾病综合征伴局灶性节段性肾小球硬化。偶见IgG4相关性腹膜后纤维化。

2.    是什么病？

朗飞结/结旁疾病，即郎飞氏结旁抗体相关慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，包括二大类，一类是抗接触蛋白抗体相关神经病，包括接触蛋白-1、接触蛋白相关蛋白1抗体，CNTN1抗体导致的周围神经病可以伴随膜性肾病。另一类是抗神经束蛋白抗体相关神经病，包括神经束蛋白155、神经束蛋白186和神经束蛋白140抗体，抗NF186抗体也被发现存在于中枢神经系统中，是导致中枢和周围神经联合脱髓鞘的原因之一。IgG4抗NF155抗体的主要作用可能是阻断NF155和CNTN1/CASPR1之间的相互作用，导致传导失败。

3．怎样确诊？

任何年龄出现亚急性和慢性的运动感觉性周围神经病，脑脊液蛋白?细胞分离，电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散，应当考虑到郎飞结/结旁疾病的可能性，通过抗体检查明确诊断。

4.怎么治疗？

以免疫抑制和免疫调节治疗为主，辅以对症治疗、神经营养治疗、功能锻炼和康复治疗，具体参见CIDP章节。

由于抗体大多为IgG4亚型，朗飞结/结旁抗体相关CIDP患者对静脉注射丙种球蛋白效果常常不佳，。故而免疫治疗方面首选血浆置换。当多种治疗反应不好时，利妥昔单抗可能会有比较不错的疗效，对震颤也有比较好的改善效果。也有研究提示静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、利妥昔单抗和硼替佐米组成的积极免疫治疗组合可以明显改善临床表现。