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恶性高热,诊治指南

作者:北京大学第一医院 袁云 日期:2023-06-01 浏览量:586

  1.     什么表现?

发生在暴露于吸入麻醉剂或琥珀胆碱的遗传易感性个体中。恶性高热没有特定的临床特征,是在麻醉过程中突然发生的高热、寒战和血压的快速下降,除非在早期阶段得到确认,并及时积极地进行治疗,否则这种情况可以致命。

2.    是什么病?

恶性高热,也称为恶性高代谢综合征,是全身麻醉期间发生的一种渐进性危及生命的发热反应。恶性高热有其潜在的遗传基础,如果遗传易感个体暴露于任何吸入麻醉剂或舒沙霉素,就有发展为恶性高热的风险。

迄今为止发现的遗传缺陷导致骨骼肌兴奋-收缩耦联的扰动,导致肌浆钙调节异常。最常见的相关基因是RYR1。肌浆钙的增加导致高代谢和持续的肌肉收缩活动,从而增加耗氧量、二氧化碳产生、交感刺激、肌肉僵硬、发热、横纹肌溶解症和弥散性血管内凝血。

3.怎样确诊?

麻醉过程发生高热现象应当考虑到该病,患者多有家族中中暑的历史,可以查RYR1基因提前预防。存在RYR1基因突变导致的中央轴空病,中央轴空病患者和家人手术要特别注意。

4.怎么治疗?

及时诊断很重要,发病期间和之后的护理和监测信息;手术室和ICU内的适当设备和复苏措施;团队合作的重要性。

应避免的药剂/情况:肉毒杆菌毒素注射;琥珀酰胆碱和吸入麻醉剂,因为对恶性高热反应敏感。