1.    什么表现？

是50岁以上人群中最常见的一种炎性肌肉病，男女之比为2：1至3︰1。隐袭起病，主要表现为慢性进展性四肢的肌无力和肌萎缩，以手指屈肌和大腿的股四头肌受累最明显。一般单侧或双侧肌无力起病，常表现为蹲起、上下楼梯费力，易跌倒，手抓握、持物力弱。部分患者因咽喉肌受累出现吞咽困难，随后缓慢发展至其他肌群，发病约10-15年后患者需依赖轮椅。

2.    是什么病？

是一种成年晚期发病的慢性炎性骨骼肌疾病。其原因目前推测一是免疫性因素，典型骨骼肌病理检查可见肌内衣淋巴细胞浸润，单核细胞浸润非坏死肌纤维。另一方面认为是肌纤维的变性，可见肌纤维内出现镶边空泡，其内有较多嗜碱性颗粒，免疫组织化学染色可发现异常蛋白聚集和不同程度线粒体受损。电镜观察到肌膜下或肌核内有管丝状或髓样包涵体。   

3．怎样确诊？

患者的血清肌酸激酶（CK）水平可以正常或升高数倍，但多不超过正常值上限的12倍。肌电图提示肌源性及神经源性损害。血液存在特异性的抗cN1A抗体。骨骼肌MRI以大腿前群肌肉受累为主。肌肉活检可以发现该病的典型病理改变。

4.怎么治疗？

目前建议采用康复训练、营养支持及改善能量代谢等措施延缓疾病发展，常用药物包括多种代谢辅酶、抗氧化剂及能量替代药物。部分患者合并狼疮或干燥综合征等自身免疫系统疾病的患者，需进行免疫治疗。

（1）依据患者骨骼肌出现大量炎细胞浸润和肌纤维蛋白聚集和空泡，可以使用姜黄素、乙酰半胱氨酸和蜂胶。

（2）根据肌纤维出现线粒体功能障碍，可以使用艾地苯困、硫辛酸、一水肌酸、佐卡尼丁、维生素B2  辅酶Q10

（3）康复训练，可以适度进行有氧运动，缓慢，持续20分钟为佳。

（4）进行吞咽功能、肺功能评估，主要是预防误吸导致肺炎，也可以进行康复训练／

（5）每6个月随访1次，评估临床症状进展情况；每年复查1次四肢肌肉MRI

（6）针对退化可能有效：阿立莫洛莫改善了肌力和疾病病理学。合成代谢类固醇奥雄酮治疗来增加肌肉质量，其仅显示出改善全身力量的边缘益处，上肢力量的改善更为明显。

（7）靶向炎症治疗无效：免疫抑制疗法（皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤）最多只能带来轻微和短暂的益处。β-干扰素-1a、抗T淋巴细胞球蛋白、肿瘤坏死因子α、融合蛋白依那西普、单克隆抗体阿来单抗、IL1受体拮抗剂、辛伐他汀在IBM中没有显示出有临床意义的益处。

疑似患者:

（1）试用静脉点滴丙种球蛋白0.4g/kg/d x5d， 或口服强的松1mg/kg

（2）辅助用药、康复训练、吞咽功能、肺功能评估：同上

（3） 每3个月复诊，评估临床症状进展情况，如效果不佳，停止丙球和糖皮质激素治疗