第十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（031）

河北医科大学第二医院呼吸与危重症医学科

曲芳芳

赵xx，女，51岁，医务人员，因“慢性咳嗽、咳痰4年，加重伴活动后气短2周”于2024年9月24日入院。现病史：4年前体检发现右肺下叶磨玻璃结节（1.71cm×1.54cm）及纵隔多发肿大淋巴结，行右肺下叶切除术，淋巴结清扫术，术后病理诊断为肺浸润性腺癌（pT1cN0M0 IA3期），未行辅助治疗。3年前出现间断干咳，冬季加重，胸部CT示双肺间质性改变及右肺上叶结节，未予干预。1年前胸部CT提示间质病变及结节较前进展，仍被忽视。2周前症状加重，活动后气短（爬2-3层楼需吸氧缓解），复查CT示双肺间质病变及结节进一步恶化，遂入院。既往体健，父亲死于肺纤维化，无特殊接触史，体格检查：双肺呼吸音粗，两下肺可闻及Velcro啰音，无杵状指。肺功能：中度限制性通气障碍（FVC 47.3%，TLC 49.5%）、中度弥散功能下降（DLCO 41.5%）。血气分析：低氧血症（PaO? 74.7mmHg），免疫指标：血沉、风湿四项、自身抗体、肌炎抗体谱均阴性。肿瘤标志物：阴性。胸部CT：双肺弥漫性磨玻璃影、网格影及小叶间隔增厚，右肺上叶结节较前增大。PET-CT：双肺弥漫性稍高代谢，右肺上叶胸膜下结节及纵隔淋巴结高代谢。（图略）肺泡灌洗液：巨噬细胞82%、淋巴细胞13%、中性粒细胞5%。肺泡灌洗液病原学：阴性。冷冻肺活检：肺组织病理示腺癌，免疫组化TTF-1(+)、CK7(+)、NapsinA(+)，Ki-67 5%。（图略）最终诊断：肺腺癌（TxN3M1a）IVA期，未检测到基因突变。目前进行化疗中，随访患者咳嗽稍减轻。

因家族性肺纤维化史及影像学间质样改变特点，初步考虑家族性肺纤维化或过敏性肺炎。肺腺癌的影像学表现多样，常见的是结节、肺炎型，伪装成间质性肺疾病的肺腺癌非常少见，当双肺磨玻璃、网格，类似间质性肺疾病表现，不能进一步明确诊断或治疗效果不佳时，应积极与肿瘤相鉴别，对于弥漫性间质性肺疾病，支气管镜冷冻肺活检诊断敏感性高，优于传统肺活检。