第十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（062）

首都医科大学附属北京儿童医院，肿瘤内科

黄爽  段彦龙

摘要

背景及目的：儿童伯基特淋巴瘤（BL）约90%的患儿可以治愈，但患第二次恶性肿瘤（SMN）的风险也随之增加。本研究的主要目的是提高儿科医生对SMN的认识，探索减少SMN发生的方法。

方法：2017年1月至2021年12月期间，我们对北京儿童医院肿瘤科确诊BL时年龄≤18岁的儿童和青少年中出现SMN的病例进行了回顾性回顾，本研究共纳入207例BL患儿，其中2例患儿合并SMN。根据Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analysis指南，我们在PubMed数据库中检索了2000年至2024年的SMN相关文献，纳入了文献中报道的 18 岁以下患儿。使用 PubMed 搜索引擎对 MEDLINE 数据库进行搜索，并使用以下布尔短语：（"二次恶性肿瘤 "或 "SMN"或"二次癌症"）和（"伯基特淋巴瘤 "或 "BL"或"NHL"）和（"儿科 "或"儿童"）。

结果：自2017年1月至2022年12月共2例高危组BL治疗后合并SMN病例（均为急性髓性白血病），BL诊断时的年龄分别为8岁和10岁，两名患者均无既往疾病，也无放射治疗或毒物质接触史。从SMN到BL的间隔时间分别为16个月和17个月，一名患儿死于移植并发症。同时检索文献综述，共报道了43 例 BL合并SMN患儿，发病的中位时间各不相同，不同SMN发生的时间从近至远依次为：AML、ALL、LBL、中枢神经系统肿瘤、BL和恶性上皮肿瘤。其中8例t-AML患儿发生时间均在BL治疗后5年内，t-AML的3年生存率约为40%，低于其他类型。

结论：治疗相关髓系白血病为最常见的血液系统第二肿瘤，发生时间最早，预后较差，最常见的原发肿瘤为淋系肿瘤，B细胞淋巴瘤，原发肿瘤进行正确分期，基于危险度分层的治疗，以及胚系易感基因的检测对减少SMN的发生非常重要。

(图略)

关键词：儿童、伯基特淋巴瘤、第二肿瘤