第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(138)

王晖，李凡，王朝霞，袁云

北京大学第一医院神经内科

目的：探讨1例EB病毒感染后自主神经病表现的患者的临床、生化、脑脊液、治疗及预后特点。

方法：选取北京大学第一医院神经内科收治的1例EB病毒感染后自主神经病患者，对其临床资料、影像学特点、治疗及预后进行研究分析。

结果：患者为44岁男性，以发热、头痛急性起病，1周后出现呃逆、直立性头晕、排尿困难、大便费力等自主神经症状。既往过敏性鼻炎10余年，个人史、家族史无特殊。体格检查提示高级皮层功能正常，颅神经检查阴性。感觉系统查体提示双下肢远端痛觉过敏，远、近端音叉振动觉减低。运动系统查体可见双手姿势性细小震颤。双侧膝腱反射、跟腱反射减低。双侧掌颌反射阳性，余病理征阴性。皮肤黏膜、出汗及双侧瞳孔正常。

患者血常规淋巴细胞轻度减低，尿常规、血沉、C反应蛋白正常。血生化提示低钠血症（131mmol/L）。血巨细胞病毒、EB病毒IgG抗体阳性。脑脊液压力正常，有核细胞数轻度升高（67/mm^3），以单个核细胞为主（65/mm^3），脑脊液蛋白0.93g/L，寡克隆区带呈II型，IgG鞘内合成率升高，NGS结果提示EB病毒感染。血淋巴细胞内EB病毒核酸拷贝数明显升高。考虑患者存在病毒感染及免疫异常，予阿昔洛韦联合地塞米松静脉治疗。进一步完善中枢、周围及自主神经相关检查，颅脑、脊髓增强MRI及腰骶神经根MRI未见异常；脑电图、脑干诱发电位、外周神经传导及皮肤交感反应等神经电生理检查未见异常；腓肠神经活检提示轻度混合性病理改变；直立倾斜实验提示直立性低血压伴继发性心动过速，gAchR自身抗体阴性。治疗8天后脑脊液细胞数及蛋白正常，脑脊液及血EB病毒核酸拷贝数降至正常，血钠正常。将阿昔洛韦及地塞米松减量并过渡至口服。2月后随访患者乏力感较前好转，间断低头时有过电感，尿便障碍基本缓解。

结论：EB病毒感染可直接累及中枢及周围神经，也可引起迟发性免疫损害。有“双峰脑炎”临床特点的中枢神经系统炎症性疾病应警惕病毒感染后继发自身免疫损害，抗病毒及免疫治疗可取得较好预后。