第十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（001）

李华荣，陈朝英^１，涂娟，林甜甜，王楠楠

首都医科大学附属首都儿童医学中心 肾脏内科

^１通信作者：陈朝英，

第一作者：李华荣

摘要：

 目的 分析4例C3肾小球病（C3 Glomerulopathy，C3G）儿童的临床和病理特征。

方法 回顾性收集和分析2021年7月-2024年3月于首都医科大学附属首都儿童医学中心肾脏内科住院的C3G患儿的临床病理资料及基因检测结果。检索万方、中国知网、PubMed等数据库，总结国内外报道的中国儿童C3G的临床特点及随访转归。

结果 纳入的 4例 C3G患儿发病年龄10 - 12岁，男3例，女1例，均表现为肾病综合征伴血尿，3例肾功能不全，血补体C3均下降；病理上均表现为弥漫性系膜细胞和基质增生等，3例为C3肾小球肾炎（C3 glomerulonephritis，C3GN），1例为致密沉积病（Dense deposition disease，DDD）；其中3例患儿完善基因检测，C3基因变异1例；治疗后随访4个月～8个月，3例肾功能恢复正常，4例患儿尿蛋白均有降低，1例补体C3趋于正常。

结论 对持续低补体C3血症、持续肉眼血尿、肾病水平蛋白尿持续>12周，肾功能进行性下降的患儿，应高度怀疑C3G的可能，完善肾活检及补体途径的相关检查，以尽早明确病因，及时调整治疗改善预后。

关键词： C3肾小球病；病理；预后；儿童