第十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（058）

天津大学津南医院 呼吸内科

白淑倩

推荐人  彭守春

摘要

目的：探讨成人特发性肺含铁血黄素沉积症的临床特点、影像学特点、诊断及治疗方法，提高认识及诊断水平。

方法：结合文献分析1例反复咯血成年男性患者，最终经病理学诊断为特发性肺含铁血黄色沉着症。

结果：总结临床特点：（1）多为30岁以内发病；（2）临床表现为反复咯血，存在诊断延迟；（3）临床三联征：咯血、贫血、双肺弥漫浸润影；（4）需排除自身免疫性疾病；（5）病理诊断为金标准，可通过气管镜TBLB活检，支气管肺泡灌洗液见含铁血黄素肺巨噬细胞时需建立疑诊；（6）糖皮质激素为一线治疗，二线治疗包括：硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等。

结论：对于反复咯血伴贫血且肺部出现弥漫浸润影的患者，需要考虑特发性肺含铁血黄素沉着症。