第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文（18）

北京大学第三医院眼科

许永根，王海昆，洪晶

【摘要】

目的：利用活体共聚焦显微镜观察分析不同发病期圆锥角膜病变特点。

方法：回顾性系列病例研究。筛选2016年1月至2018年6月于北京大学第三医院眼科就诊的35例不同发病期圆锥角膜患者，记录性别、年龄、视力、眼压及发病史，同时实施裂隙灯检查、眼前节照相、角膜地形图和活体共聚焦显微镜检查。

结果：35例（62只眼，8只眼已接受角膜移植手术）圆锥角膜患者男性27例，女性8例；平均年龄：22.8±1.5岁；平均发病时间：5.8±1.4年；平均眼压：13.6±2.3mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。病变分为4期。I期（潜伏期）20例/眼，II期（初期）19例/眼，III期（完成期）17例/眼，IV期（急性水肿及瘢0.5，FC/30cm～0.2；平均最大角膜前表面曲率：47.2±0.8D，51.4±1.5D，56.2±2.3D，﹥65D；平均角膜中央厚度543.6±10.3 mm，475.6±9.1mm，433.6±11.7 mm，﹥650 mm或﹤400 mm。活体共聚焦显微镜下病变区角膜：潜伏期：角膜上皮、内皮及基质全层胶原纤维及基质细胞与正常角膜相比较无差异；初期与完成期：中央区角膜上皮形态不同程度变异，上皮下见纤维组织增生，角膜神经密度减少，基质全层胶原纤维粗细不均，排列紊乱，部分胶原纤维连续性中断呈断裂状，尤其后基质层更为明显，基质细胞分布不均，尤以后部密度减少明显，细胞形态变异较大，这些变化随着病情发展更明显。急性水肿及瘢痕期：上皮层水肿呈大泡样病变或上皮下纤维化，基质全层胶原纤维失去网格状排列，胶原纤维断裂或呈纤维化，基质细胞不清。各期均未见炎性细胞浸润。

结论：圆锥角膜在不同病变期角膜上皮、基质层表现不同病理变化特征，随着病变发展基质层胶原纤维和基质细胞病理性变化更加明显。

【关键词】活体共聚焦显微镜；圆锥角膜；胶原纤维；基质细胞