首页 > 科研进展 > 学术交流

CADASIL患者的血脑屏障水交换率减低,基于DP-pCASL成像的研究

作者:令晨 等 日期:2023-05-25 浏览量:330

第十届北京罕见病学术大会暨2022京津冀罕见病学术大会征文(138)

1. 北京大学第一医院

2. 中科院生物物理研究所

3. 南加州大学医学院神经成像与信息学研究所

令晨 1 , 张金源 2 , 白莉 1 , 李智信 2 , 孙云闯 1 , 李凡 1 , 张巍 1 ,

王朝霞 1 , 王炯炯 3 , 张紫豪 2 , 袁云 1 *

通讯作者:袁云

目的:旨在使用无创的磁共振成像(MRI)技术评估CADASIL患者中是否存在血脑屏障(BBB)水交换率的异常,并分析BBB水交换率与患者MRI病变及临床特征之间的关系。

方法:使用扩散制备的伪连续动脉自旋标记(DP-pCASL)序列对36CADASIL患者和35名年龄、性别匹配的健康对照者进行了扫描,该技术可检测BBB的水交换率(kw)。我们同时还对患者的脑血流(CBF)及动脉通过时间(ATT)进行了测量。之后,我们比较了患者和健康对照BBB水交换率、CBFATT的差异。此外,我们还统计了患者的MRI病灶负荷,对患者进行了改良Rankin量表(mRS)、日常生活活动量表(ADL)和神经心理学量表的评分。最后,我们对患者BBB水交换率、CBFATT与患者MRI病变及临床特征的相关性进行了进一步分析。

结果:与健康对照组相比,CADASIL患者所有感兴趣区域(ROI)的kw均显著降低,ATT均显著延长,包括白质高信号区(WM_WMH)、正常白质区(WM_NAWM)、皮层灰质区(GM)和深部灰质区(DGM)。而与健康对照组相比,CADASIL患者的CBF仅在白质高信号区(WM_WMH)显著减低。矫正年龄后,kw与患者的MRI病灶负荷呈显著负相关,ATT与患者的MRI病灶负荷呈显著正相关。然而,在调整年龄和SVD评分后,kw与患者的mRS评分或ADL评分均无相关关系。在调整了年龄、受教育水平和SVD评分后,kw与患者的神经心理学量表评分也均无相关关系。

结论:这项研究发现,CADASIL患者的BBB水交换率降低,表明CADASIL中存在BBB的功能障碍,并且患者BBB水交换率的降低程度与其MRI病灶负荷的增加相关。我们的研究表明,BBB的功能障碍可能是CADASIL发生发展的重要环节。

关键字:CADASIL,血脑屏障,核磁共振成像,扩散法制备的伪连续动脉自旋标记,水交换率