第十二届北京罕见病学术大会暨2024京津冀罕见病学术大会（096）

北京大学第一医院

李凡

推荐者：北京大学第一医院 王朝霞

目的：神经源性体位性低血压是自主神经功能障碍的常见临床表现，也是运动障碍性疾病及周围神经病常见的伴发症状。但是，目前国内神经内科对于神经源性体位性低血压的重视程度还远远不够，诊断与治疗尚缺少规范流程。

方法：结合文献复习与典型病例，梳理神经源性体位性低血压的诊断思路与治疗策略。

案例一 逐步转化为MSA的纯自主神经功能衰竭

案例二 自身免疫性自主神经节病

案例三 干燥综合征合并急性纯自主神经病

案例四 表现为神经源性体位性低血压和小脑性共济失调的副肿瘤综合征

案例五 轻链淀粉样变性合并感觉自主神经病

结果：神经源性体位性低血压的六步法诊疗思路：

第一步，通过病史询问和临床卧立位血压监测，判断是否为体位性低血压。

第二步，通过卧立位心率比值，判断是否为神经源性体位性低血压。

第三步，通过是否合并运动障碍及周围神经症状体征，判断是为孤立性自主神经功能衰竭，还是运动障碍或周围神经病合并自主神经功能衰竭。

第四步，结合卧位儿茶酚胺水平及心脏MIBG显像，判断是节前纤维病变，还是节后纤维病变。

第五步，根据病史及定位诊断，选择针对性检查，如糖化血红蛋白、维生素B12水平、干燥综合征抗体、神经节乙酰胆碱受体抗体、副肿瘤抗体、血清轻链、明确原发病病因。

第六步，对于可治性病因如代谢性、免疫性、淀粉样变性等进行相关对因治疗；结合节前、节后受累情况及直立不耐受症状严重程度，选择非药物治疗、药物治疗及神经调控治疗等个体化干预手段。

结论：神经源性体位性低血压的诊疗需要结合病史及全面自主神经功能评估，规范诊治流程，对患者进行个体化治疗。