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可溶性CD25水平在儿童朗格汉斯组织细胞增生症中的 临床意义

作者:赵紫静 等 日期:2023-12-30 浏览量:235

第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(052)

国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院,北京市儿科研究所,

血液病中心,血液疾病研究室;

儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室;

儿科学国家重点学科;儿科重大疾病研究教育部重点实验室

赵紫静,王冬,马宏浩,廉红云,王天有,张蕊,李志刚,崔蕾

目的:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的髓系肿瘤,又具有炎症性疾病的特点,其特征是CD1a+/CD207+组织细胞增生和炎性细胞浸润导致组织损伤。IL-2受体通路在免疫反应中起重要作用,CD25IL-2受体α链在免疫激活时脱落。可溶性CD25sCD25)的升高可用于监测一些免疫介导的疾病,并与诊断和预后相关。本研究目的是探讨儿童LCH中血清sCD25水平与临床特征及预后的相关性。

方法:201811日至20211231日,共33518岁以下新诊断LCH患者被纳入本研究。所有患儿均在初诊时进行了血清中sCD25的测定,分析sCD25水平与临床分型、受累器官、细胞因子水平及预后的相关性。

结果:335例患儿中,60.6%(203/335)患者为单系统(SS) LCH, 24.2%81/335)为多系统(MS)危险器官阴性(RO-) LCH, 15.2%51/335)为MS RO+ LCH313(88.2%)患者最初接受了基于长春地辛-强的松联合的一线化疗。LCH患儿在初诊时sCD25水平中位数为3983pg/ml390-44000)。其中100名患儿(29.9%)在sCD25水平高于正常值(6400 pg/ml)。分析结果显示,初诊时sCD25的水平与患儿临床分型密切相关,MS RO+患儿中sCD25水平显著高于SS LCHp<0.001)。初诊时sCD25高于正常值的患儿,其发病年龄多小于2岁(p<0.001),且更易累及肝(p<0.001)、脾(p<0.001)、血液系统(p<0.001)、垂体(p=0.005)、皮肤(p<0.001)、淋巴结(p<0.001)。初诊时sCD25水平与细胞因子如IFN-γp0.001)、TNFp=0.008)、IL-10p=0.013)的水平显著相关。更重要的是,我们发现初诊时sCD25水平对于一线化疗患儿的进展/复发具有显著的预测价值,ROC曲线下面积为66.2%95%CI59.6%-72.8%p<0.001)。单因素分析显示,初诊时高sCD25≥ 6400 pg/ml)组患者的预后明显差于低sCD25组,3PFS分别为27.4%±3.2% 47.3%±1.7%p0.001),中位PFS时间分别为27.5个月(95%CI:44-50.6)和47个月(95%CI:21.1-33.8)p<0.001)。多因素分析显示,初诊时高sCD25p=0.042)、RO受累(p<0.001)、垂体受累(p=0.032)LCH一线化疗预后的独立危险因素。其中高sCD25 的进展/复发风险为1.666倍(95%CI:1.019-2.724)。

结论:LCH患者初诊时血清sCD25水平升高与临床高危特征相关。sCD25水平可预测LCH一线化疗的进展/复发,高水平的LCH患者预后明显差于低水平患儿。诊断时sCD25升高是儿童LCH一线化疗预后的独立危险因素。