第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(150)

钮振宇，郭晶，姚颜，孟令超，吕鹤，王朝霞，袁云，郑艺明，郝洪军

北京大学第一医院神经内科，神经免疫室

目的：利用脑脊液流式细胞学检测方法，研究比对格林-巴利综合征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）及其他数种神经免疫疾病患者的脑脊液细胞学特点，并与传统手工显微镜细胞计数法进行比较，以对神经免疫疾病的诊断、治疗提供新的线索。

材料与方法：选取2019-2023年于北京大学第一医院神经内科病房住院治疗的诊断明确的格林-巴利综合征(GBS， n=8)、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP， n=7)患者，分析其脑脊液流式细胞学检查资料及临床资料，并以多发性硬化或视神经脊髓炎(MS/NMOSD， n=10)、自身免疫性脑炎(AE， n=6)、脑梗死(CI， n=7)患者为对照组进行比较。

结果和结论：脑脊液流式细胞学检查下，75%的格林-巴利综合征患者(6/8)与42.3%的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者(3/7)的淋巴细胞计数显著增加(CD45/SSC/FSC圈门筛选细胞>50个)，而手工显微镜细胞计数法并未显示这些患者存在脑脊液有核细胞的增加(均<10个/mm³)。进行淋巴细胞亚群分析后，淋巴细胞计数显著增加的患者均伴有CD38⁺细胞计数的显著增加，反映患者鞘内存在T淋巴细胞的活化。

结论：脑脊液流式细胞学检查可以反映出患者鞘内免疫细胞的数量、分布及活动情况，相对手工显微镜细胞计数法其结果更为准确。部分格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者可能存在流式细胞学精确检测下的脑脊液淋巴细胞的增加及T细胞的活化，传统意义上的蛋白细胞分离现象可更精确得到评估，为进一步探明其发病机制提供了新的提示。