第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(152)

陈璐¹，郭新颖¹，张福庄¹，李冰寒²，丛佳³，秦明照⁴，郭彩霞¹

1首都医科大学附属北京同仁医院心血管中心；

2首都医科大学附属北京同仁医院肾内科；

3首都医科大学附属北京同仁医院血液内科；

4首都医科大学附属北京同仁医院老年医学科/干部医疗科

病史摘要 患者，男性，56岁。因间断胸部不适4个月，加重1周来诊。

症状体征 入院4个月前起间断于平速步行200~300 m、夜间睡眠中发作胸部不适，性质不可名状，位于胸骨后，范围手掌大小，伴双上肢尺侧烧灼样疼痛，伴出汗，程度可忍受，休息5~10 min可完全缓解，发作频率不固定，未重视及诊治。此后上述症状发作较前频繁，每日2~3次。1周前起上述症状发作持续时间延长，每次持续0.5~1 h，且程度较前加重，每天发作数次。入院前心电图ST-T动态改变，心肌损伤标志物升高。伴鼻腔肿物1年余，近20 d出现口腔肿物。

诊断方法：冠脉造影提示冠脉大致正常，鼻腔、口腔肿物活检病理明确为非霍奇金淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤。PET/CT示累及双侧鼻腔、双侧上颌窦、上颚、鼻咽顶后壁、舌根及舌体右部、会厌右壁及喉室右壁、上下颌骨及周围、纵隔4R区、心包内、部分心肌、双侧肾上腺、右侧睾丸，左前臂、左颈后、胸背部皮下及肌肉内，右眼球受累不除外。

治疗方法：入院后予双联抗血小板、低分子肝素抗凝、β受体阻滞剂控制心率降低心肌耗氧、他汀稳定斑块及调脂治疗，血压偏低未予血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）。后行冠脉造影提示冠脉大致正常，除外冠心病诊断，停用抗凝，调整为单联抗血小板治疗，因存在心室肥厚，予以ACEI及β受体阻滞剂改善心室重构。病情相对平稳后转入普通病房继续治疗，后入血液科住院继续治疗。

临床转归 患者在血液科先后行1次LOP（培门冬酶+长春新碱+地塞米松）、3次SVILE（地塞米松+长春地辛+异环磷酰胺+培门冬酶+依托泊苷）及2次Gelox（吉西他滨+奥沙利铂+培门冬酶）方案化疗，期间行3次腰椎穿刺+鞘注术预防颅内淋巴瘤转移，4次化疗后复查PET/CT评效部分缓解（PR）。1年后复查PET/CT评效为不确定的完全缓解（CRu），随访患者原发病仍稳定。