第十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（010）

周秋梅  宋少娜 刘艳  王文红

天津市儿童医院（天津大学儿童医院） 肾脏科

摘要： 

目的：探讨继发性假性醛固酮减少症（pseudo-hypoaldosteronism，PHA）临床特征及诊疗思路。

方法：回顾分析1例泌尿系畸形合并感染导致继发性假性醛固酮减少症的临床特点、诊断思路及预后，并结合相关文献进行复习。

结果：患儿3月男婴，自母孕期（胎龄24周）即发现肾积水，2月龄时于2022.6.15全麻下行腹腔镜下左侧肾盂输尿管成形术+左肾固定术，并于2022.8.18取出输尿管支架管。2022.7.22及09.12合并泌尿系感染期间出现低钠血症、高钾血症及代谢性酸中毒，伴高肾素及高醛固酮，经积极抗感染及对症治疗后复查血钠、血钾正常，血气分析正常，肾素及醛固酮水平正常。

结论：在临床一线工作中，当患儿存在高钾血症、低钠血症及醛固酮水平增高等盐皮质激素抵抗症状时，应需鉴别假性醛固酮减少症，更需注意泌尿系感染及尿路畸形继发性PHA可能，针对该病应积极解决泌尿系畸形、控制感染及维持内环境稳定。