第六届北京罕见病学术大会暨2018京津冀罕见病学术大会征文（111）

北京大学第一医院康复医学科

秦伦 黄真

目的：针对Duchenne型肌营养不良症，探讨北极星移动功能量表（North Star Ambulatory Assessment，NSAA）与下肢关键肌磁共振影像学评价的相关性及其影响因素。

方法：研究对象为2013年7月至2016年6月就诊于我科的44名Duchenne型肌营养不良症的可独立步行的患儿，平均年龄6.2±4.8岁(2-12岁)。所有患儿均由同一名专业治疗师进行NSAA评测，并与下肢抗重力关键肌的磁共振脂肪化分度进行相关性分析。NSAA量表专门用于评估可步行的DMD患儿的运动功能。肌肉磁共振脂肪化分度评分，可用于反映肌肉受损程度。踝关节背屈角度、使用激素年龄评分及臀大肌磁共振脂肪化分度评分被作为影响因素对NSAA评分进行了多重线性回归分析。

结果：NSAA评分与下肢不同关键肌的磁共振脂肪化分度评分具有不同的相关性，相关系数r在臀大肌、股四头肌、内收肌群分别为0.82、0.75、0.61。踝关节背屈角度、使用激素年龄评分、臀大肌磁共振分度评分均对NSAA评分有影响。偏回归系数t检验p值均小于0.05，标准化偏回归系数分别为0.34、0.17、0.38。

结论：NSAA用于Duchenne型肌营养不良症运动功能的评估结果与下肢关键肌磁共振脂肪化分度有着高度相关性，且以臀大肌最为显著，是一种可以快捷、经济反应患儿肌肉受损程度的评价方法。臀大肌的脂肪化程度与踝关节的背屈角度对于NSAA评分具有较大的影响，提示保护臀大肌和预防跟腱挛缩的重要性。早期使用激素治疗对NSAA评分有一定影响，但影响不显著。