第十届北京罕见病学术大会暨2022京津冀罕见病学术大会征文(124)

解放军总医院神经内科学部第六医学中心 神经内科

姚玉鑫 赵丽涛 刘建国 戚晓昆 姚生

通讯作者：姚生

【摘要】

目的 报道颅内原发性Rosai-Dorfman病合并上失状窦静脉血栓的临床资料、影像表现及病理学特点。

方法 收集我院收治的1例颅内原发性Rosai-Dorfman病合并上失状窦静脉血患者的临床资料，影像学表现，病理特点，治疗及预后。

结果 ①临床资料：青年女性，34岁，慢性病程，反复发作，表现为反复头痛2年，双眼视物模糊1年余；查体：左眼视力下降，双眼视盘水肿、边界不清伴局部静脉扩张。行腰椎穿刺术提示颅压>330mmH₂O。②影像学表现：头颅MRI+C示上矢状窦后段旁局部近脑膜部位呈团块样强化，头颅MRV示上矢状窦后段缺如。③病理特点：肉眼观硬脑膜明显增厚变硬，上矢状窦后段完全闭塞，病变呈灰白鱼肉样改变。镜下脑膜组织内淋巴组织增生伴纤维组织增生、大量浆细胞浸润，大量成熟的浆细胞及组织细胞和淋巴细胞呈“明暗相间”排列，可见淋巴细胞和浆细胞伸入到部分组织细胞内（即伸入现象）。硬膜组织CD1a、Langerin染色阴性，而CD68、S-100呈阳性表达。④治疗：经手术切除病变组织后，头痛及视物模糊缓解，预后良好。

结论 颅内原发性RDD合并上矢状窦静脉血栓形成罕见，RDD的临床表现无特异性，最终诊断需依靠病理，可通过手术切除病灶来缓解症状，部分患者需要放化疗干预，部分患者也可自愈。

【关键词】RDD 头痛 明暗相间 病理特点