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报道颅内原发性Rosai-Dorfman病合并上失状窦静脉血栓1例

作者:姚玉鑫 等 日期:2023-05-04 浏览量:110

第十届北京罕见病学术大会暨2022京津冀罕见病学术大会征文(124)

解放军总医院神经内科学部第六医学中心 神经内科

姚玉鑫 赵丽涛 刘建国 戚晓昆 姚生

通讯作者:姚生

【摘要】

目的 报道颅内原发性Rosai-Dorfman病合并上失状窦静脉血栓的临床资料、影像表现及病理学特点。

方法 收集我院收治的1例颅内原发性Rosai-Dorfman病合并上失状窦静脉血患者的临床资料,影像学表现,病理特点,治疗及预后。

结果 临床资料:青年女性,34岁,慢性病程,反复发作,表现为反复头痛2年,双眼视物模糊1年余;查体:左眼视力下降,双眼视盘水肿、边界不清伴局部静脉扩张。行腰椎穿刺术提示颅压>330mmH2O影像学表现:头颅MRI+C示上矢状窦后段旁局部近脑膜部位呈团块样强化,头颅MRV示上矢状窦后段缺如。病理特点:肉眼观硬脑膜明显增厚变硬,上矢状窦后段完全闭塞,病变呈灰白鱼肉样改变。镜下脑膜组织内淋巴组织增生伴纤维组织增生、大量浆细胞浸润,大量成熟的浆细胞及组织细胞和淋巴细胞呈明暗相间排列,可见淋巴细胞和浆细胞伸入到部分组织细胞内(即伸入现象)。硬膜组织CD1aLangerin染色阴性,而CD68S-100呈阳性表达。治疗:经手术切除病变组织后,头痛及视物模糊缓解,预后良好。

结论 颅内原发性RDD合并上矢状窦静脉血栓形成罕见,RDD的临床表现无特异性,最终诊断需依靠病理,可通过手术切除病灶来缓解症状,部分患者需要放化疗干预,部分患者也可自愈。

【关键词】RDD 头痛 明暗相间 病理特点