第十届北京罕见病学术大会暨2022京津冀罕见病学术大会征文(141)

北京协和医院神经科

刘曼歌，任海涛，林楠，谭颖，范思远，关鸿志

目的：脑磁共振成像（MRI）所见的“十字征”是具有小脑特征的多系统萎缩（MSA-C）的影像学诊断标记。本研究首次报告一例伴“十字征”的抗Ri抗体相关的自身免疫性小脑性共济失调患者，提示“十字征”不仅见于MSA-C等神经系统退行性疾病，也可见于免疫机制介导的疾病。

方法：本文报告一例表现头核磁“十字征”的抗Ri抗体阳性的副肿瘤性小脑性共济失调患者，并系统回顾文献中报告的表现为脑桥“十字征”的自身免疫性小脑性共济失调病例。

结果：患者40岁女性，因“四肢麻木无力2年、行走不稳1年入院”。病初头MRI未见明显异常，肌电图示神经源性损害，糖皮质激素治疗后好转，但减量后症状再次加重并出现行走不稳，头MRI示脑桥“十字征”及小脑萎缩，血及脑脊液抗Ri抗体阳性，左腋窝淋巴结活检示乳腺癌转移，但左乳腺切除、内分泌治疗及IVIG、激素、吗替麦考酚酯等免疫抑制治疗后患者症状仍加重，影像学脑桥“十字征”及小脑萎缩较前明显。文献回顾报告4例表现“十字征”的自身免疫性小脑性共济失调患者，其中副肿瘤性及非副肿瘤性患者各2例。

结论：脑桥“十字征”不应作为自身免疫性疾病的除外标准，该影像学特征可能反映了自身免疫损伤后的继发性神经变性。