第十届北京罕见病学术大会暨2022京津冀罕见病学术大会征文(184)

杨坤 陈超 柳金顺 夏溟 牛亦农

首都医科大学附属北京世纪坛医院 泌尿外科

摘要

目的 血管肉瘤是血管或淋巴管内皮细胞来源的高度恶性软组织肉瘤，多见于皮肤，发生于腹膜后者极为罕见，国内外相关报道较少，本研究对此病例临床表现及治疗经过进行分析，以期帮助早期诊断此类患者。

 方法 回顾性分析北京世纪坛医院1例腹膜后血管肉瘤患者的临床特征及随访资料。

 结果 患者系53岁女性，2021年3月出现左腹部隐痛，无发热、恶心、呕吐、腹泻，无尿急、尿频及尿痛等症状。2021年9月行肠镜检查，提示“回肠末端及直肠炎症性改变”，对症治疗腹痛未缓解。2021年11月行腹部CT检查考虑“左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，大小为42.2x49.7mm”。遂就诊于我科，入院行腹部增强核磁可见“左肾上腺区实性肿块，呈均匀稍长T1不均匀稍长T2异常信号，DWI呈等/稍高信号，ADC值局部略减低，动脉期见病变斑片样异常强化，随时间延迟呈持续异常强化，形态尚规则，边界尚清。考虑神经节细胞瘤”。肾上腺相关内分泌检查及术前常规均未见明显异常。平素体健，自诉一年来体重下降约5kg。术者阅片发现肾上腺可见，肿瘤与胰腺尾部及脾血管关系密切，不除外嗜铬细胞瘤，术前给予酚苄明10mg qd，连续2周。2022年1月17日行经腹腔途径腹腔镜肿物切除术，术中于左侧肾上腺下方外侧找到肿瘤，肿瘤表面尚光滑，肾上腺被挤压移位，与肿瘤无关系。肿瘤上方紧邻脾血管，内上侧缘与胰腺尾部粘连紧密，使用超声刀钝锐结合游离肿物，胰腺尾部粘连处以Hem-o-lok夹闭，并离断，完整切除肿瘤，术中出血约20ml。肿瘤包膜完整，大体呈灰红色结节状，大小约4.5x3x2.5cm，切面灰粉，局部灰红，结合免疫组化结果病理诊断为血管肉瘤。术后一月随访患者腹痛消失，目前患者术后半年，影像学检查未见肿瘤复发或转移征象，但需要密切随访。

 结论 腹膜后血管肉瘤极为罕见，恶性程度高且缺乏特异临床表现，需与嗜铬细胞瘤等鉴别，本病例丰富了我们对血管肉瘤的认识，为诊疗和后续随访提供了指导。