第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(004)

1北京大学第一医院神经内科

 2北京市神经血管病探索重点实验室

3北京大学神经科学教育部重点实验室

袁婧楚¹，杨梦婷¹ ，王怡康¹ ，赵亚雯¹ ，俞萌¹，

郝洪军¹， 张巍^1，2 ，王朝霞^1，2 。袁云^1，2，3

抗信号识别颗粒(signal recognition particle， SRP)肌病和是免疫介导坏死性肌病的一个主要亚型，本研究对该病患者的临床已经治疗进行分析，探索难治性患者的特点。

方法：收集92例抗SRP抗体阳性患者资料，把患者分为难治和易于治疗二组。

结果：儿童-青少年起病者占12.2%，平均起病年龄10岁；成年起病者占87.8%，平均起病年龄45.1岁。临床表现特点为双侧对称的近端肢体无力，下肢重于上肢（55.1%），屈颈力弱者占89.8%。间质性肺病为16.3%，平均CK水平为4733.9IU/L。难治患者13例，占31.4%。难治组的发病年龄为50.8 岁，非难治患者为37.3岁，差异具有统计学意义。肺间质病发病率分别为69.2%和22.2%，差异具有统计学意义。

结论：老年患者以及合并间质肺炎患者更难以治疗。