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崔丽英~电诊断正面临新的挑战

作者:协和医院 崔丽英 日期:2016-12-01 浏览量:516

   电诊断主要指神经传导测定和针电极肌电图,长期以来在神经肌肉疾病的诊断、鉴别诊断、疗效评估和预后判断中发挥着重要的作用。中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组自成立以来,一直致力于电诊断技术的规范化和推广,并取得了一定的成绩。随着我国肌电图和神经电生理从业人员素质的不断提高,从事电诊断的神经科医生的比例也有明显的增加,肌电图在神经肌肉疾病诊断中的应用也开始受到重视。仅在2015年,肌电图与临床神经生理学组便和神经肌肉病学组联合,组织相关专家进行撰写和讨论,制定了6个有关神经肌肉疾病的诊断和治疗指南或共识,包括糖原累积病、线粒体病、脂质沉积性肌病、假肥大性肌营养不良、多发性肌炎和特发性面神经麻痹,并对2008年的肌电图规范化检测和临床应用共识和肌萎缩侧索硬化(ALS)治疗指南等进行了修订。2016年5月初,中华医学会神经病学分会在武汉召开的第十四届全国肌电图与临床神经电生理学术会议共有500多人参加,50%以上是临床医生。大会收到稿件234篇,其中50余篇进行了专题发言和论文交流,内容非常丰富。在本次大会上,电诊断与超声影像的结合是一个突出的亮点。


  肌电图是临床神经系统体检的延伸,这一点已被大家认同。尽管分子生物学中的基因诊断已经有了很大的进展,但是仍不能取代电诊断的临床实用价值。它可以帮助临床医师发现亚临床的神经肌肉损害,明确损害的性质为神经源性、肌源性还是神经肌肉接头病变,进一步协助病变的定位,并为定性诊断提供线索。例如,先天性肌无力综合征是一种由基因突变引起的神经肌肉接头处突触前膜、突触间隙和突触后膜的各种缺陷所致的神经-肌肉信号传递障碍,临床十分罕见。当肌电图发现肌源性损害、重复神经电刺激波幅递减和运动神经传导测定可见重复复合动作电位这样特征性的改变时,才可提示我们进行基因检测,包括COLQ基因在内的其他基因突变类型则非常罕见。


  神经超声对于神经肌肉疾病的诊断作用越来越受到重视。该方法最早主要用于卡压性单神经病、周围神经肿瘤或邻近神经囊肿的压迫性疾病的诊断,有助于骨科和神经外科手术的术前评估。在神经内科领域,电诊断与神经超声的结合还有助于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病和没有家族遗传史的Chacot-Marie-Tooth 1型患者之间的鉴别。前者反映的是周围神经的生理学特点,超声则可反映形态学特点,且无创无痛,两种检查具有互补作用。当电诊断对两者的鉴别有困难时,神经超声可以发挥重要的鉴别诊断作用。


  随着Awaji诊断标准在ALS患者中的应用,肌电图(包括束颤电位)已经可以成为ALS诊断的一个客观定位指标,正越来越多地体现出其在定性诊断方面的辅助参考意义。但其在临床应用方面仍存在一些局限性,如检查者的个人差异可能造成结果不一致,这是我们所面临的挑战。


  电诊断的正常值也面临着循证医学的挑战。近年来随着循证医学的应用,美国神经肌肉病和电诊断协会(AANEM)提出了电诊断正常值的标准化及其认证。美国的电诊断学自1940年已经应用于临床,其神经传导和肌电图的正常值主要依赖实验室得出的数据或大家文献中所引用的数据。有人曾经发现,在糖尿病多发性周围神经病的电诊断检查者中个体差异可以达到37.5%,这就对临床药物研究提出了巨大的挑战。2011年4月AANEM批准成立了规范数据特别工作组,以规范适合于广泛临床应用的神经传导正常值。他们系统回顾和评价了文献中高质量方法学研究的正常值,包括文章的筛选、方法学的认证和统计学应用等,入组标准包括文章的发表时间(在1990年以后)、样本量、监测规程、健康对照的来源、年龄和统计分析等。研究者共收集了7 500篇文章,包含了11条神经传导的研究,其中401篇符合入组标准,最后得出的正常值由AANEM推荐,得以在临床诊断和药物研究中广泛使用。


  我们国内目前临床使用的神经传导和肌电图方面的正常值主要来自国内的少数几家医院,而且多数是20世纪80年代的研究,距今已经有30多年。现今的仪器设备、检查者的资质和操作规程都已经有了很大的不同。我们在使用电诊断正常值的同时一定要密切结合临床,如电诊断的检查结果与临床明显矛盾,或者难以解释的时候,也许需要在另外一家医院进行检测。目前利用循证医学的手段对我国现有的神经传导正常值进行整理分析非常重要,必要时也可进行多中心的研究,为临床提供更可靠的参考值。

本文来源:中华神经科杂志