第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(061)

国家儿童医学中心（北京）  首都医科大学附属北京儿童医院神经内科

李华，段奇江，方方，伍妘，丁昌红，任晓暾，陈述花，李久伟，张炜华

任长红，周安娜，周季，代丽芳，巩帅，卓秀伟，徐曼婷，邓劼

目的：探讨儿童MOG抗体相关脑皮质脑炎伴癫痫发作的电临床特征。

方法：回顾性分析2018年6月至2022年6月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科明确诊断为抗MOG抗体检测阳性儿童脑皮质脑炎16例患儿的临床与脑电图资料并进行随访。

结果：16例患儿中男9例，女7例，起病年龄为5岁4 个月至13岁8个月。14例患儿有癫痫发作且表现出至少一种发作类型，其中局灶性发作6例，强直-阵挛发作10例（包括局灶性继发全面性发作2例），癫痫持续状态3例，失张力发作1例。脑电图特征为13例（81.3%）患儿脑电图异常，多为局灶性慢波活动表现 （13 例，81.3%），主要位于中央、顶、枕、后颞区及额区；可有癫痫样放电（棘波、棘慢波）6例（37.5%），其中广泛性癫痫样放电 2例（12.5%），局灶性癫痫样放电 6例（37.5%），主要位于中央、顶、枕、后颞区及额区。随访16例，随访时间为1个月-56个月，14例（100%）癫痫发作完全控制。

结论：MOG抗体相关脑皮质脑炎伴有癫痫发作类型多样，强直-阵挛发作（包括局灶性继发全面性强直阵挛发作）最常见，其次是局灶性运动发作，临床症状多为额叶和顶叶症状学特征；发作期脑电图特征可能对该病的诊断及鉴别诊断具有一定提示性作用。

关键词：MOG抗体相关疾病；脑皮质脑炎；癫痫；脑电图