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“祸水”何来 ——以顽固性多浆膜腔积液为主要临床表现的干燥综合征一例

作者:李菁 日期:2024-02-28 浏览量:90

第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(072)

中国医学科学院北京协和医院

李菁

病例摘要

患者,女,76岁,因发现浆膜腔积液1年余2023515日就诊。患者于20221月反复出现剧烈咳嗽,伴喘憋,就诊当地医院,胸部CT提示双肺不张,双侧胸腔积液,心包积液;胸水检查符合渗出液改变,肿瘤标记物、脱落细胞学及浓缩集菌抗酸菌检测均阴性;常见细菌感染指标及T-SPOT阴性;球蛋白升高,波动于41.7-55.5g/LIgG 20.50-28.80g/LIgG4正常;骨髓穿刺、骨髓活检、血清蛋白电泳、胸腹增强CTPET-CT均未发现肿瘤依据;自身抗体检测:ANA 1:320阳性(均质型),抗Ro-52抗体弱阳性,其余阴性;唾液腺显像双侧唾液腺摄取、排泄功能受损。患者无夜间高枕卧位、下肢浮肿及咯粉红色泡沫痰,NT-proBNP轻度升高(172.87-247.7pg/ml)。先后诊断肺部感染、多发性骨髓瘤可能、冠心病、心功能不全、结缔组织病可能,给予抗感染、多发性骨髓瘤治疗(甲泼尼龙16mg/日,逐渐减量至停用,沙利度胺片50mg/日,共使用1月),以及胸水引流、利尿处理。胸水引流或激素治疗后胸腔、心包积液可减少,但反复复发。目前仍间断胸闷憋气,每3月行胸水穿刺引流,持续服用利尿剂。病程中反复口腔溃疡(不除外由义齿摩擦所致),每年约4次。近1年食欲减退、精神差,体重下降15kg。口干、眼干明显,满口牙齿几乎全部脱落。否认光敏感、面部红斑及关节肿痛等。

既往史:帕金森综合征。无高血压及糖尿病史。

体格检查:轮椅入室,不自主动作较多;双肺底可闻及湿啰音;心率68/分,律齐,心前区未闻及杂音;腹软无压痛;双下肢不肿。

辅助检查:ANA阳性(均质颗粒型)1:320,抗SSA抗体阳性,抗dsDNA抗体阴性;抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、ASORF阴性;血常规、肝肾功能、尿免疫固定电泳、血清免疫固定电泳+血游离轻链、CRP正常;IgG 28.07g/L­ESR 53mm/h­;胸部正位片双肺纹理增多,右水平裂胸膜稍增厚;双侧胸腔少量积液;超声心动图室间隔基部增厚,主动脉瓣及二尖瓣后叶瓣环退行性变,轻-中度主动脉瓣关闭不全,轻度二尖瓣关闭不全,左室舒张功能减低(II级),少量心包积液;心肌淀粉样变显像:未见ATTR型心肌淀粉样变征象

诊断:结缔组织病;干燥综合征(可能)

治疗:醋酸泼尼松40mg/日,吗替麦考酚酯1g/日。2周后随访,患者胸闷、憋气较前明显好转,精神、食欲改善,体重增加3-4kg

讨论:干燥综合征(Sjogren’s Syndrome, SS)是以口眼干燥为主要临床表现的结缔组织病(connective tissue disease, CTD),亦可累及全身多脏器,以慢性炎症和淋巴细胞浸润为特征[1]。累及浆膜的报道较少,且SS 中出现胸腔积液应警惕是否继发于系统性红斑狼疮(SLE)或类风湿关节炎(RA),因为胸腔积液在后者中比在原发性干燥综合征(pSS)中更常见[2]。该患者无其他CTD临床表现,且抗核抗体谱中仅ANA和抗SSA抗体呈阳性,唾液腺显像提示双侧唾液腺摄取、排泄功能受损,全口牙齿脱落,分类诊断倾向于干燥综合征。

原发性干燥综合征(pSS)合并胸腔积液的原因尚不明确,目前认为B 淋巴细胞被来自CD4+T 淋巴细胞分泌的细胞因子活化,产生自身抗体,导致胸腔炎症和其他组织损伤[3]。在 pSS 中,还可观察到患者血清免疫球蛋白(IgG / IgA 水平升高,高丙种球蛋白血症可能有助于免疫复合物形成[4]。本例患者中,亦存在IgG水平的显著升高,已完善骨髓穿刺、骨髓活检、免疫球蛋白电泳、IgG4等检查除外相关疾病。

老年患者罹患多浆膜腔积液时,需排除肿瘤、感染等所有其他可能病因后才能确诊pSS。另一方面,由于在老年人群中抗核抗体阳性率增加,可能会忽略了CTD的诊断。本例患者,在充分排查感染性疾病、肿瘤性疾病、心肌淀粉样变和心功能不全后,结合ANA及抗SSA抗体阳性及干燥综合征常见的干燥症状,考虑由pSS导致多浆膜腔积液。经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗2周后随访,患者临床症状即出现明显改善。