第十二届北京罕见病学术大会暨2024京津冀罕见病学术大会征文(061)

北京大学第一医院泌尿外科

商嘉恒^*，邓睿逸^*，邱建辉，周靖程，蔡林，龚侃^#

^*共同第一作者：商嘉恒，邓睿逸

^#通讯作者：龚侃

目的：比较遗传性和散发性双肾癌病理特征和治疗方式的差异，探究不同治疗策略对肾功能的影响，以促进双肾癌治疗策略的优化。

方法：回顾性收集2010年12月至2023年11月于北京大学第一医院住院治疗的双肾癌患者的临床资料，比较两次肾癌的病理特征及治疗方式的差异，及不同治疗策略对肾功能的影响。

结果：共纳入双肾癌患者151例，其中VHL双肾癌患者22例(14.6%)，散发性双肾癌患者127例(84.1%)，另有琥珀酸脱氢酶缺乏型肾癌、遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征患者各1例。男女性患者分别占73.5%(111/151)、26.5%(40/151)。中位首次发病年龄为53岁(44-60岁)，同时性、异时性双肾癌分别占73.5%(111/151)、26.5%(40/151)，异时性双肾癌中位发病间隔为37.5月(22.75-71.25月)。

两次肾癌中透明细胞癌均为主要组织学类型[92.1%(139/151)与88.8%(134/151)]，多灶性肾癌分别占11.3%(17/151)、10.6%(16/151)。两次肾癌病灶的平均直径无显著性差异[(3.3±1.62)cm vs (3.4±2.05)cm，p=0.510]， T分期、核分级均无显著性差异(p=0.657、p=0.408)。VHL双肾癌与散发性双肾癌最大病灶的平均直径无显著性差异[(3.9±1.07)cm vs (4.4±1.99)cm，p=0.124]，T分期、核分级均无显著性差异(p=0.387、p=0.511)。

纳入患者接受的治疗方式包括根治性肾切除术(RN)、肾部分切除术(PN)和非手术治疗(射频消融术、经导管动脉化疗栓塞术)。两次肾癌的治疗方式存在显著差异(p<0.001)，两肾癌接受非手术治疗的患者分别占3.3% (5/151)、11.9%(18/151)。

151例患者中，84例行双侧PN，44例行一侧PN+对侧RN，13例行一侧RN+对侧非手术治疗，8例行一侧NSS+对侧非手术治疗，另有双侧RN、双侧非手术治疗患者各一例。双侧PN组与一侧PN+对侧RN组第一次治疗前eGFR无显著性差异[(91.0±17.1)ml/(min*1.73m²) vs (84.7±15.6) ml/(min*1.73m²)， p=0.056]，第二次治疗后双侧PN组eGFR显著高于一侧PN+对侧RN组[(64.4±17.8)ml/(min*1.73m²) vs (49.2±14.0)ml/(min*1.73m²)， p<0.001]。

结论：遗传性和散发性双肾癌的病理特征无显著性差异，两次肾癌治疗方式存在显著性差异。尽量选择肾部分切除术以更大程度保留患者的肾功能。