第十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（039）

1. 北京大学第一医院神经内科

2. 北京大学第一医院罕见病医学中心

李宜泽1，李圳钰1，袁清玥1，谢志颖1，俞萌1，邓健文1， 2，

王朝霞1， 2，张巍1， 2，袁云1， 2 ，孟令超1

目的

目前针对终末期肾病（ESRD）患者合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的研究较少。本研究旨在探讨6例CIDP合并ESRD患者的临床、电生理及神经病理学特征。

方法

回顾性分析2021至2024年北京大学第一医院收治的6例CIDP合并ESRD患者的临床资料。在5例患者进行腓肠神经活检前，收集其临床特征、电生理检查、神经超声及实验室检查结果。

结果

6例患者均为男性，年龄35-63岁，无明确家族史。无论透析前或透析后，患者均存在不同程度的四肢感觉障碍、肌力下降及腱反射减弱/消失。所有患者脑脊液均呈现蛋白-细胞分离现象。神经传导检测显示脱髓鞘性病变特征，神经超声提示上肢神经增粗。腓肠神经活检结果显示：有髓神经纤维密度轻-中度下降（存在神经束间差异），可见薄髓纤维（无洋葱球样结构），部分病例伴轴索变性/再生。所有患者对免疫治疗均有反应。

结论

CIDP合并ESRD应被视为一种相对特异的疾病实体。当ESRD患者出现进展性脱髓鞘性神经病变时需考虑CIDP诊断。尽管具体机制尚未明确，但免疫治疗可取得显著临床效果。