十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（127）

¹北京大学第三医院呼吸与危重症医学科

²北京大学第三医院病理科

³北京大学第三医院胸外科

⁴北京大学第三医院血液科

孙晓燕¹，闫崴¹，朱翔²，金亮³，王继军⁴，周庆涛¹，孙永昌¹

患者男性，61岁。主诉：间断呼吸困难4个月，发现肺结节2个月。

4个月前患者无明显诱因出现活动后呼吸困难。因淋巴瘤复查PET/CT示“双肺弥漫多发磨玻璃密度及斑片影”，考虑“肺孢子菌感染”可能性大，予复方磺胺甲恶唑片口服治疗，3天后呼吸困难好转，为进一步诊治入院。既往史：1年前诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 IVB期，予COEP方案化疗，后改为口服化疗方案，现减量为西达本胺单药口服治疗。   

患者入院后虽BALF NGS阴性，G实验阴性，但呼吸困难明显缓解，考虑“肺孢子菌肺炎可能性大”，病原学阴性与用药后送检有关，予复方磺胺甲恶唑9片/天口服共21天。

2个月余前无明显诱因再发呼吸困难，伴咳嗽、少许白痰。自行加用复方磺胺甲恶唑 3片 3次/天，症状有所好转。复查胸部CT示“双肺弥漫大小不等结节影伴晕征”(图略)

结合患者有难治性血液恶性肿瘤病史，应用化疗、靶向、免疫抑制等多种药物。属于免疫抑制人群，一般情况差，肺部影像学较重，需要鉴别肺曲霉菌感染、耶氏肺孢子菌肺炎、肺结核、血管炎、淋巴瘤复发、抗淋巴瘤药物相关肺疾病等多种疾病。入院后查血G实验阴性  GM实验阳性 1.097（＜0.5）。CT引导下肺穿刺活检提示间质纤维化伴慢性炎细胞浸润，局灶可见肉芽肿，中央坏死不明显，未见明确肿瘤性病变 。抗酸染色（-），荧光PCR-TB(-)， PAS(-)， PASM(-)。协和医院病理会诊：穿刺少许肺组织显慢性炎，部分肺泡上皮增生，肺泡壁增厚，纤维组织增生，可见淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润。虽然病原学一直阴性，但结合病史、治疗过程、病理各项结果。综合考虑耶氏肺孢子菌感染可能性大，再次加用复方磺胺甲噁唑片 6片/天口服治疗。

患者自觉呼吸道症状明显减轻，但2周后复查肺CT，双肺可见大小不等结节 呈此消彼长特点，可见支气管充气征。遂再次行电子支气管镜检查，TBLB提示机化性肺炎，急性纤维素性机化性肺炎可能性大。考虑患者抗感染治疗无效，病理提示急性纤维素机化性肺炎，给予激素治疗泼尼松 60mg1个月，2周减2片，复查肺部影像较前吸收好转。