十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（130）

中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科

斯晓燕   王汉萍   徐凯峰   张力

目的：报告一例罕见、病程迁延达12年、伴多部位转移及多次复发进展的肺炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor， IMT）患者的综合诊疗经过及疗效，探讨其临床特点与治疗策略。

方法：回顾性分析2018年10月起于我院治疗的1例IMT患者的病历资料。患者男性，2012年2月（44岁）出现间断发热，体温最高 38℃，伴咳嗽、咳痰。胸部CT示左肺占位，行左肺部分切除术，病理：炎性肌纤维母细胞瘤，FISH 显示ALK阴性。2018年4月于外院复查胸部CT示右肺上叶尖段新发不规则软组织团块影，遂行右肺上叶切除术，术后病理证实为炎性肌纤维母细胞瘤。2019年PET-CT示：右侧翼突、右侧上颌骨、右上颌窦外侧壁、右侧下颌支骨质代谢增高，部分伴溶骨性破坏；右肺上叶多发代谢增高灶。ESR、CRP显著升高。2019年1月起予培美曲塞联合顺铂方案化疗6周期，评效达部分缓解，后续予培美曲塞单药维持治疗至2021年1月。2022年3月患者再次发热，复查提示肺部病变进展。予白蛋白结合型紫杉醇治疗1周期后评估为疾病进展。遂更换为培美曲塞联合卡铂方案化疗6周期，评估疾病稳定；后续继续培美曲塞单药维持治疗至2024年3月。2024年3月患者再次出现发热，炎症指标升高，影像学提示肺部病灶进展，予甲泼尼龙治疗，评估疗效疾病稳定。

结果：本例患者接受两次手术切除、多线化疗及糖皮质激素治疗，治疗期间疗效曾达部分缓解或稳定，但多次出现复发及疾病进展。监测炎症指标水平与疾病活动密切相关。

结论：IMT部分病例具有侵袭性生物学行为、复发倾向及显著炎性特征。含铂及抗代谢药物（如培美曲塞）的化疗方案可在一定时期内控制疾病。本例中，糖皮质激素治疗在本例控制炎性反应及控制肿瘤病变方面效果显著，是综合治疗的重要组成部分。该病的长期管理需个体化方案，并密切监测炎症指标及影像学变化。