第九届北京罕见病学术大会暨2021京津冀罕见病学术大会征文（112）

首都医科大学附属北京友谊医院

郭柳 刘锦 丁瑛雪 崔红

 目的：对1例以皮肤网状青斑、窦性心动过速为主要表现的新生儿狼疮进行临床资料回顾性分析，提高新生儿医师对该病的认识和警惕，改善预后，提高生存质量。

 方法：对收治的1例确诊新生儿狼疮病例的病史、临床表现、相关辅助检查结果及诊治过程进行总结，并复习新生儿狼疮相关文献。

 结果：所述病例系胎龄35+5周早产儿，适于胎龄儿，系IVF-ET术后，双胎妊娠（双绒双羊），双胎之一胎停育，母亲孕期规范产检，妊娠合并系统性红斑狼疮，妊娠合并狼疮性肾炎，妊娠合并亚临床甲状腺功能减退，因“胎儿窘迫？、胎儿贫血？、胎儿心脏畸形？胎儿心功能异常？”剖宫产娩出。脐带绕颈两周，胎盘及羊水无异常。Apgar评分均为10分。患儿生后不久即出现全身皮肤发花，但循环好，CRT正常，炎性指标无异常，胸片提示肺炎，予安灭菌静点7天治疗。停用抗生素2天患儿出现发热，复测炎症指标及胸片检查均较前变化不著，但同期痰培养及咽拭子均提示大肠埃希菌感染，胸部CT提示肺炎，根据药敏试验先后予舒普深、美罗培南静点抗感染治疗。体温时有波动，痰病原高通量测序提示大肠埃希菌感染，但相对丰度较低。予对症输注红细胞纠正贫血治疗后，患儿仍有心率增快及全身皮肤网状青斑表现。期间患儿纳奶可，体重稳步增加。患儿抗核抗体结果回报抗SSA52、抗SSA60强阳性，抗核抗体1:160（斑点）型。心电图提示窦性心动过速、ST段、肢导Q波改变，BNP升高。结合患儿及其母的自身抗体结果及患儿皮疹特点，考虑为“新生儿狼疮”。予丙球静点免疫支持治疗。患儿心率较前下降，心率波动于130-150次/分，体温正常，皮肤间断有网状青斑表现。住院第20天病情好转出院。

 结论：新生儿狼疮是一种被动获得性自身免性疫病，是孕母异常自身抗体通过胎盘进入胎儿所致，临床表现不典型，可有血液系统、肝功能、皮肤、心脏等多脏器受累。心脏损害较突出，其中以房室传导阻滞多见，也可有室性心动过速等表现。本病例患儿未出现经典的传导阻滞，多次监测心电图均提示窦性心动过速、心肌损害，超声心动图提示卵圆孔未闭、房缺。新生儿狼疮皮肤表现可分为特异性皮损（如盘状红斑）和非特异性皮损（皮肤血管炎）。狼疮皮肤血管炎影响皮肤及皮下组织中的中小血管，临床表现各异。其中影响皮肤小血管的血管炎通常可表现为瘀斑、紫癜、点状血管炎。网状青斑属于新生儿狼疮非特异性皮损。新生儿期皮肤发花、心率增快、发热常多见于感染性疾病，但在临床抗感染治疗效果不佳，尤其孕母既往有自身免疫性疾病或家族史、自身抗体阳性等情况时，应考虑到新生儿狼疮。本病为自限性疾病，无心脏损害预后良好，其症状多于6-8个月随着母体抗体消失逐渐消退，症状严重者可系统应用糖皮质激素、丙种球蛋白等对症治疗可获得良好治疗效果及预后，但需加强对患儿的长期随访，密切监测病情变化，及时干预。