第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(123)

 赵亚雯，任静茹，郝洪军，张巍，高枫

北京大学第一医院神经内科

 目的：类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化(Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids ，CLIPPERS)综合症是一组主要累及脑干和小脑的中枢神经系统炎症综合征；本文报道1例以脊髓病变为突出表现的GFAP抗体阳性的CLIPPERS综合征。

方法和结果：女性，59岁，3月前带状疱疹后出现双下肢感觉异常，伴走路不稳、脚踩棉花感，并逐渐出现尿便障碍，10天前出现颈痛。查体示右侧T5至T12痛觉减退，左侧T8至T12痛觉减退，鞍区正常。双侧髂前上棘以下音叉振动觉减退。双侧屈髋4级；屈膝4+级；伸膝5-级，余肌力5级。共济运动差，Romberg征阳性。双侧腹壁反射未引出，四肢腱反射活跃；双侧病理征阳性，Lhermitte征阳性。头MRI增强示双侧大脑半球白质、脑干异常信号，多发点状、条形强化。颈椎MRI增强提示脑桥、延髓、颈段脊髓肿胀弥漫肿胀伴异常信号；胸椎MRI增强示胸腰段脊髓弥漫肿胀伴异常信号，伴弥漫多发点片不均匀强化。脑脊液压力正常，有核细胞数 110/mm^3，单个核细胞 95%，蛋白 1.60g/L，糖氯正常，II型OCB；GFAP脑脊液阳性++，脑脊液细胞学可见较多淋巴细胞及单核细胞，未见肿瘤细胞。流式细胞学提示白细胞明显增多，以淋巴细胞为主，亚群分析示B淋巴细胞比例明显增高，给予糖皮质激素静脉冲击，逐渐减量至口服，并予利妥昔单抗500mg静脉治疗，患者颈痛、双手抖动、视物障碍症状缓解，双下肢麻木、力弱、尿便障碍症状较前好转。1月后复诊，患者仅遗留双下肢轻微感觉异常。

结论：自身免疫性GFAP星形细胞病在临床和影像学上可以表现为CLIPPERS综合征。