第十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（016）

中日友好医院

强羽荟 刘敏 代华平

目的：

本研究旨在利用定量CT技术探讨特发性炎性肌病（IIM）相关间质性肺疾病（ILD）的纵向定量影像变化。评估快速进展型ILD（RP-ILD）的危险因素，比较不同疾病亚型（抗合成酶综合征（ASS）和抗黑色素瘤分化相关蛋白5阳性皮肌炎（MDA5+ DM））的影像学和功能变化，分析快速、缓慢和非进展疾病阶段的动态影像改变。

方法：

回顾性分析2016-2021年中日友好医院514例IIM-ILD患者，其中249例RP-ILD。使用深度学习算法量化间质性肺疾病HRCT病灶。临床资料包括肺功能测试、血清生物标志物和动脉血气分析。

结果：

危险因素分析：抗MDA5抗体阳性、低肺活量、磨玻璃影和网格影受累范围大是特发性炎性肌病出现快速进展型间质性肺疾病的危险因素。

疾病不同进展阶段的影像变化：在RP-ILD快速进展阶段，可见疾病快速进展后较基线出现更广泛的间质性病灶和气肿病灶；缓慢进展阶段，可见与疾病快速进展阶段相比，病灶增加明显减少；nRP-ILD中， 整体可见正常肺范围的明显增加和炎性病灶包括磨玻璃影和实变影的明显减少。

不同亚型的影像变化比较：在RP-ILD快速进展阶段，可见MDA5+ DM比ASS的纤维化病灶、炎性病灶和气肿病灶增加范围明显更大；缓慢进展阶段，MDA5+ DM的影像朝慢性纤维化的方向发展，病灶增加程度明显小于快速进展期，炎症病灶消退，而ASS的影像则全面改善；在nRP-ILD中，MDA5+ DM仅蜂窝影轻度增加，ASS网格影和蜂窝影轻度增加，磨玻璃影和实变影减退。但病灶增加的范围远小于发生过快速进展的患者。

影像与肺功能相关性：网格影和实变影变化与VC%、FVC%和FEV₁%变化相关性较强，与TLC和DLCO的变化也有中等强度的相关性。在RP-ILD快速进展阶段和nRP-ILD中，也观察到类似的趋势。在RP-ILD缓慢进展阶段，蜂窝影、网格影、实变影的变化与VC%、FVC%、FEV₁%、TLC%和DLCO%的变化有较强相关性，其中纤维化病灶与肺容积和换气功能相关性最强。

结论：

IIM-ILD以长期的炎性反应为主，且在ASS患者中更为明显。发生过疾病快速进展的患者，相较于未发生过快速进展的患者，病灶更朝着慢性纤维化的方向发展，且炎性病灶的减少更不显著，炎症反应更重。