第十二届北京罕见病学术大会暨2024京津冀罕见病学术大会（111）

苏白鸽¹， 姜梅^1，2， 白薇¹， 任雅丽³， 王素霞³， 王芳¹， 肖慧捷^1*

1 北京大学第一医院儿童医学中心，儿肾科

2 中国武威凉州医院儿科

3 北京大学第一医院超微结构病理中心电子显微镜实验室

*通讯作者：肖慧捷

目的   报道肾脏病理“满堂亮”的儿童冷球蛋白血症性肾损害1例。

方法   该病例为10岁学龄期男童，持续血尿蛋白尿6年，伴肾功能异常1年余入院。起病初期患儿表现为激素耐药肾病综合征，肾穿刺病理提示膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光表现为“满堂亮”。曾应用多种激素联合免疫抑制剂治疗，如他克莫司、甲泼尼龙冲击治疗以及环磷酰胺冲击，以及利妥昔单抗单药治疗，尿蛋白有改善，血白蛋白回升，但逐渐出现肾功能异常。家族史：其父慢性乙型肝炎病毒感染史。查体：可见库兴貌及散在针尖样出血性皮疹，心肺腹及神经系统未见明显异常。入院完善血常规提示轻度贫血，尿常规可见尿蛋白3+，镜下血尿（80-100/HP），24小时尿蛋白定量6.53-7.94g/24h。血生化提示血白蛋白31g/L，血清肌酐为 101.5μmol/L。免疫学检查包括自身免疫抗体、补体和 ASO 均正常，血沉增快（65mm/h），免疫球蛋白水平偏低。血清和尿液的免疫固定电泳均为阴性。血清中的冷球蛋白分型为单克隆游离κ蛋白和多克隆IgG蛋白，符合III型。肾穿刺活检病理光镜可见基底膜双轨征，“白金耳”及假血栓形成，免疫荧光提示“满堂亮”，而电镜则可见多部位大量大块电子致密物沉积。给予甲泼尼龙冲击治疗，并激素联合环磷酰胺冲击，间断利妥昔单抗治疗。

结果   第1剂环磷酰胺冲击治疗后肉眼血尿消失，皮疹消退。目前随访1年，环磷酰胺2个疗程后利妥昔单抗输注5剂，激素已减量至停用，24小时尿蛋白2.3g/d，尿红细胞15-20/HP，血白蛋白41g/L，血肌酐80umol/L。

结论   增生性肾小球肾炎伴免疫荧光“满堂亮”需注意冷球蛋白血症性肾损害可能。